第一节 概述

　　一、 血液病：系指原发于和主要累及造血系统的疾病。

　　二、结构和功能

　　1、组成：

　　造血系统由骨髓、肝、脾、淋巴结以及分散在全身各处的淋巴和单核-巨噬（网状内皮）组织造血器官构成。

　　2、不同时期的造血器官：造血干细胞（hemapoietic stem cell,HSC）：又称全能干细胞，是各种血细胞与免疫细胞的起源细胞，可以增殖分化为各种淋巴细胞、浆细胞、红细胞、血小板、单核细胞及各种粒细胞等

　　肝脏：在胚胎期9--24周时为主要造血器官，脾脏也参与少量的造血；

　　骨髓：10--14周开始造血，24周时已成为主要造血器官；

　　在胚胎的9—10天，中胚层开始出现造血位点   发育   血岛。

　　外周血含较少HSC，脐带血、胎盘血是胎儿时期外周血的一部分，含有较多的HSC。

　　在正常情况下出生后15天造血器官于骨髓、单核-巨噬细胞系统和淋巴组织。5～7岁以前全身骨髓都为红骨髓，随着年龄的增长，四肢长骨中红骨髓逐渐被脂肪组织代替，到20岁左右，红骨髓于长骨的骺端、扁骨、不规则骨内。

　　3、血液的组成：

　　血浆：占血液容积55%

　　血细胞：占血液容积的45%，血细胞包括红细胞、白细胞及血小板。

　　红细胞的功能是结合与输送O2和CO2。

　　4、生理功能： 白细胞的种类多，功能较复杂，中性粒细胞和单核细胞具有吞噬作用，对机体起重要防御作用；

　　淋巴细胞参与免疫功能。

　　血小板对机体止血和凝血过程起着重要作用。

　　三、分类

　　血液及造血系统疾病是指原发或主要累及血液和造血器官的疾病。血液病常表现血细胞数量和质量的改变及出凝血机制的障碍，大致分为以下几类：

　　1．红细胞疾病  红细胞数量的改变如各类贫血，质的改变如遗传性球形红细胞增多症等。

　　2．白细胞疾病  白细胞数量的改变如粒细胞缺乏症，质的改变如白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等。

　　3．出血性疾病  血小板数量或质量的异常如原发性血小板减少性紫癜、血小板无力症，凝血功能障碍如血友病、播散性血管内凝血，血管壁的异常如过敏性紫癜。

　　4．其他  如血栓形成常与血液成分、血管壁、血流、血液高凝状态等多种因素有关。

　　四、血液系统疾病病人的护理评估

　　1、病史：心理、社会资料  生活史和家族史  一般状态  皮肤黏膜

　　2、身体评估：淋巴结检查  心、肺、腹部检查  其他：如神经系统、骨骼关节有无异常等。

　　3、实验室及其他检查

　　（1） 红细胞和血红蛋白计数

　　（2） 白细胞总数和分类

　　（3） 网织红细胞计数

　　（4） 骨髓细胞检查： 正常骨髓象是：

　　骨髓增生活跃；

　　粒、红比例适当，2—4：1

　　粒系占有核细胞的40%--60%，红系及淋巴细胞占20%左右。

　　巨核细胞易见到，以产血小板型易见到。

　　可见少量非造血细胞，如浆细胞、组织噬碱细胞、网状细胞等。

　　无特殊细胞及寄生虫。

　　（5） 血细胞化学染色

　　（6） 止血、凝血功能检查  毛细血管抵抗力试验

　　出血时间（BT）测定  1—3分，BT>4min为延长。

　　凝血时间（CT）测定 试管法4—12分

　　血小板计数  正常（100—300）*109/L，<50*109/L即有出血症状。