(二)病因和发病机制:
原发性再障:原因不明
继发性再障能:查出原因者为继发性再障。引起继发性再障的主要原因为:
1、化学因素,包括各类可引起骨髓抑制的药物(如氯霉素、抗肿瘤药物、磺胺类等)和化学物品(如苯),其中药物因素居再障病因的首位,一种和剂量有关,是药物毒性作用,当达到一定剂量就会引起骨髓抑制,一般是可逆的,如各种抗肿瘤药物、苯妥英钠及氯霉素等;另一种与剂量关系不大,多系药物的过敏反应,如氯霉素、磺胺、他巴唑等。药物引起再障最多见为氯霉素,可发生上述两种的药物性再障。许多实验研究证实苯及其衍生物和再障关系密切,苯广泛用于石油化工、油漆、染料、杀虫剂、皮革、化肥、塑料、橡胶等生产。
2、物理因素:如X线可干扰DNA的**,使造血干细胞数量减少和破坏骨髓的微环境。
3、生物因素:严重的细菌感染(急性血行播散型肺结核、伤寒、白喉等)、各型病毒特性肝炎等均能损伤骨髓造血,引起再障。
4、其他:亦可发生于长期未经治疗的严重贫血,或继发于慢性肾衰竭、内分泌疾病。
发病机制:上述病因损伤骨髓的造血干细胞,使骨髓各系造血干细胞明显减少,导致外周血中全血细胞减少。研究发现再障发生可能与免疫机制有关。
治疗原则为去除病因,禁用对骨髓有抑制的药物,支持对症治疗等。慢性再障首选药物为雄性激素;急性和重型再障Ⅱ型可给予骨髓移植、免疫抑制剂。
(二)临床表现
1.急性型再障(重型再障Ⅰ型) 较少见。起病急、进展快,早期以出血和感染为主,随着病程的延长出现进行性贫血。常见的出血部位为皮肤粘膜,如皮肤瘀点、瘀斑,牙龈出血及口腔血疱,鼻腔粘膜出血;内脏出血也较常见,如消化道、呼吸道、持续性**出血或月经量明显增多;多数病例有眼底出血;约半数病人发生颅内出血,多为死亡的重要原因之一。常见咽部粘膜、皮肤及肺部发生感染,严重者可合并败血症,表现为高热等中毒症状,病原菌多数为大肠杆菌、绿脓杆菌、金黄色葡萄球菌及真菌,感染多不易控制。贫血早期较轻,但进展快。本型疗效不佳,若不经治疗,病人多在6~12月内死亡。
2.慢性型再障 较多见,起病缓慢、病程长,贫血为和主要表现,出血较轻,以皮肤、粘膜为主,除妇女有月经过多外,很少有内脏出血。感染以呼吸道多见,合并严重感染的病人较少。经恰当治疗病情可缓解或治愈,病人可存活多年。少数病例病情恶化可演变为急性再障(又称重型再障Ⅱ型),预后极差。
(三)实验室和其他检查
1.血象 贫血呈正细胞性。全血细胞减少,三种细胞减少的程度不一定平衡,网织红细胞值低于正常。白细胞计数多减少,以中性粒细胞减少为主。血小板减少,出血时间延长。
2.骨髓象 骨髓穿刺物中骨髓颗粒很少,脂肪滴增多。急性型再障骨髓增生低下或极度低下,粒、红两系明显减少,无巨核细胞。慢性型再障造血组织呈“向心性萎缩”及灶性增生,不同部位骨髓象不一致,但共同点为巨核细胞减少或缺如,受损部位的造血细胞明显减少。
(四)心理、社会评估
再障的病人常因病情反复和严重的贫血、出血和感染,治疗效果较差而感到生命受到威胁。常出现情绪低落、紧张、焦虑和恐惧,对治疗失去信心。女病人常由于使用丙酸睾丸酮引起男性化而烦恼,不愿交往甚至沉默抑郁。
【主要护理诊断/问题】
1.活动无奈力 与全血细胞减少有关。
2.有感染的危险 与粒细胞减少有关。
3.组织完整性受损 与血小板减少引起皮肤、粘膜出血有关。
4.焦虑/恐惧 与心理上不能接受恶性疾病的诊断,恐惧死亡;担忧慢性病迁延不愈,丧失劳动能力有关。
5.自我形象紊乱 与丙酸睾丸酮引起的女性男性化有关。
【预期结果/评价】
1.病人日常活动耐受能力增加,无力感减轻,生活能自理。
2.能说出预防感染的重要性,积极配合治疗和护理,无感染发生或感染及时得到控制。
3.能采取正确有效的措施,减少和避免加重出血。
4.病人能正确认识疾病,以良好的心态面对疾病,积极配合治疗和护理。
5.能正确认识合理解身体外形的变化,自觉坚持遵医嘱服药。