【临床表现】
1. 贫血 常为早期表现,随病情发展而进行性加重,主要原因是正常红细胞生成减少。
2. 发热 是常见的症状。可低热,亦可高热,体温可达39~40℃以上。常伴有畏寒、出汗。主要原因是感染,是由于成熟粒细胞缺乏及机体免疫力低下所致。常见的感染有口腔炎、牙龈炎、咽峡炎,还有肺部感染及肛周炎、肛周脓肿。常见致病菌为革兰阴性菌,如绿脓杆菌、肺炎杆菌、大肠杆菌。严重时可致菌血症或败血症。疾病后期由于长期应用广谱抗生素、肾上腺糖皮质激素、细胞毒类化疗药物,常伴真菌感染。
3. 出血 约40%的病人早期以出血为主要表现,主要原因是血小板减少。常见皮肤瘀点、瘀斑,鼻、齿龈出血,子宫出血等。出血部位可遍及全身,急性早幼粒白血病易合并弥漫性血管内凝血(DIC),而出现广泛性出血。眼底出血可致视力障碍;颅内出血最为严重,常表现头痛、呕吐,两侧瞳孔大小不等,导致昏迷甚至死亡。
4.白血病细胞浸润不同部位的表现
(1)骨骼和关节疼痛 常有胸骨下端局部压痛,四肢骨骼可有不同程度疼痛,以儿童多见。
(2)肝脾及淋巴结肿大 白血病细胞多浸润肝脾及淋巴结,以急性淋巴细胞白血病多见。肝脾轻度至中度肿大,表面光滑,偶有轻微触痛;淋巴结肿大多位于颈、腋下或腹股沟等处,多无压痛。
(3)中枢神经系统白血病(CNS-L) 白血病细胞浸润到脑膜或中枢神经系统,表现为头痛、呕吐、颈强直、嗜睡,甚至抽搐、昏迷,脑脊液压力增高。多发生在疾病缓解期,与化疗药物不易通过血脑屏障,中枢神经系统的白血病细胞不能被杀灭有关。
(4)其他 白血病细胞浸润眼眶骨膜,可引起眼球突出、复视或失明;皮肤受损表现为弥漫性斑丘疹、皮下结节、多形红斑等;牙龈可增生、肿胀;睾丸受浸润表现无痛性肿大,多为一侧性。
【实验室和其他检查】
1.血象 多数病人白细胞计数增多,甚至可大于100×109/L,部分病人白细胞数正常或减少。分类检查中可见原始细胞和(或)幼稚细胞,一般为30%~90%,甚至高达95%以上,细胞数不增高的病人很难找到原始细胞。贫血轻重不同,一般属正常细胞正常色素性贫血。早期血小板轻度减少或正常,晚期明显减少,可伴出血时间延长。
2.骨髓象 骨髓检查是诊断白血病的重要依据。骨髓有核细胞显著增生,多为明显活跃或极度活跃,主要为白血病原始细胞和幼稚细胞,占非红系细胞的30%以上,缺少较成熟的中间阶段细胞,而残留少量的成熟细胞,形成所谓“裂孔”现象。正常粒系、红系细胞及巨核细胞系统均显著减少。
3.其他检查 白血病病人血液中尿酸浓度及尿液中尿酸排泄量均增加,在化疗期间更显著,是由于大量白血病细胞被破坏所致。
【主要护理诊断/问题】
1.有感染的危险 与正常粒细胞减少,免疫力低下有关。
2.活动无奈力 与白血病引起贫血、代谢率增高、化疗药物副作用有关。
3.组织完整性受损 与血小板过低有引起的皮肤、粘膜出血有关。
4.绝望 与疾病的性质、治疗反应、预后不良、病死率高等有关。
【预期结果/评价】
1.病人能说出预防感染的重要性,减少和避免感染的发生。
2.病人能认识化疗期间饮食营养的重要性,体重维持在正常范围内,体力恢复,生活自理。
3.病人皮肤粘膜及各组织脏器出血范围缩小或出血停止。
4.能正确对待疾病,悲观情绪减轻或消除。
【护理措施】
(一)预防感染
1.指导病人养成良好的个人卫生习惯。呕吐或咳嗽后应漱口,每日用1:5 000高锰酸钾液或洗必泰坐浴。出汗后及时擦干汗液,更换内衣,保持皮肤清洁。
2.加强口腔护理,饭后漱口。当进行化疗或放疗时,应增加口腔护理的次数,为病人选用抗细菌和抗真菌的漱口液交替使用。
3. 注意观察皮肤、粘膜、呼吸道、消化道有无感染的征象。监测体温变化并记录,若体温超过38.5℃,给予物理降温,如头部冷敷、温水擦浴等。对高热病人遵医嘱给抗生素、退热药物、静脉输液、吸氧等。
4.护理过程严格无菌操作,预防感染。
5.当成熟的粒细胞值≤0.5×109/L时,发生感染的可能性大,应行保护性隔离,若无层流室则置病人于单人病房,保证室内空气新鲜,定时进行空气和地面消毒,谢绝探视以避免交叉感染。
(二) 增加营养,提高机体抵抗力
为病人准备清洁、安静、舒适的进餐环境,嘱病人进食高蛋白、高热量、高维生素、易消化的食物,少量多餐,细嚼慢咽;避免在化疗前后一小时进食,并指导病人进食前作深呼吸及吞咽动作,进食后取坐位或半卧位,以减轻恶心、呕吐。病情严重不能进食者,帮助病人用吸管进流质饮食。
(三)合理安排休息和活动
休息可使基础代谢率降低,减少氧的消耗。对病情危重的病人,应协助病人洗漱、进餐、大小便、翻身等,以减少病人体力消耗;急性期病人应卧床休息;缓解期病人可适当活动,以不感疲劳为宜。注意观察病人活动后的心律、呼吸等情况,如出现心慌、气短应立即停止活动,卧床休息。不宜下床活动的病人,可在护士指导下进行床上活动。
(四) 消除危险因素,预防或减少出血
详见本章概述出血的护理。
(五)加强心理护理,消除悲观情绪
1.应关心、同情病人,主动与病人多接触,了解病人的心理状态和行为变化。鼓励病人表达内心的感受,如对病情的认识、治疗效果及预后的担忧,给予耐心细致的解释,消除病人的顾虑和不良信息的干扰。
2.指导病人进行自我心理调节、转移注意力、放松疗法等,为病人提供***性活动的书报、杂志、音乐磁带等,使病人保持稳定的情绪状态。
3.鼓励病人家属参与护理过程,使病人处于关心、同情、舒适、安全的医疗环境中,从而消除悲观情绪,增强战胜疾病的信心。
(六)化疗护理
1.化学疗法 近年来化疗药物逐渐增多,常用药物列表1。
表1 急性白血病化疗常用药物
药物名称 |
类别 |
药理作用 |
主要不良反应 |
长春新碱(VCR) |
生物碱 |
抑制有丝分裂 |
神经炎、腹痛、脱发 |
**(P) |
肾上腺糖皮质激素 |
破坏淋巴细胞 |
类库欣综合征、高血压、易感染、糖尿病 |
甲氨蝶呤(MTX) |
抗叶酸代谢药 |
干扰DNA合成 |
骨髓抑制、胃肠道反应、肝脏损害 |
阿糖胞苷(Ara-C) |
抗嘧啶代谢 |
阻碍DNA合成 |
恶心、骨髓抑制 |
左旋门冬酰胺酶 (L-Asp) |
酶类 |
影响瘤细胞蛋白质 的合成 |
肝脏损害、过敏反应 |
6-巯嘌呤(6-MP) |
抗嘌呤代谢 |
阻碍DNA合成 |
骨髓抑制、肝脏损害、胃肠反应 |
柔红霉素(DNR) |
抗生素 |
抑制DNA、RNA合成 |
骨髓抑制、心脏损害 |
阿霉素(Adr) |
抗生素 |
抑制DNA、RNA合成 |
骨髓抑制、心脏损害 |
三尖杉酯碱(H) |
生物碱 |
|
骨髓抑制、心脏损害、消化道反应 |
环磷酰胺(CP) |
烷化剂 |
破坏DNA |
骨髓抑制、脱发、消化道反应、出血性膀胱炎 |
羟基脲 |
抗嘧啶、嘌呤代谢 |
阻碍DNA合成 |
消化道反应、骨髓抑制 |
化疗过程分两个阶段,即诱导缓解及巩固强化治疗。
诱导缓解是指从化疗开始到完全缓解阶段。指标为白血病症状体征消失,血象和骨髓象基本正常,白血病细胞减少到108~109/L以下。目前多采用联合化疗,药物作用在细胞周期的不同阶段,提高疗效。
巩固强化阶段继续消灭体内残存的白血病细胞,防止复发,延长缓解期,争取治愈。巩固的方法为急性淋巴细胞白血病可用原诱导缓解方案2~4疗程或轮换使用多种药物,以后每月强化一次,共计治疗3~4年,间歇期常用6-MP或甲氨蝶呤交替口服维持治疗。急性非淋巴细胞白血病可用原诱导方案巩固2~6疗程,或中剂量阿糖胞苷强化治疗每月一次,共计1~2年。急性淋巴细胞白血病常用VP(VCR﹢P)、VDP(VCR﹢DNR﹢P)等化疗方案;急性非淋巴细胞白血病常用DA(DNR﹢Ara-C)化疗方案。
2.不良反应的护理
(1)鞘内注射药物推药速度宜慢,注射完毕后应去枕平卧6小时,注意观察有无头痛、发热等不良反应。
(2)减少局部**,保护静脉 详见第六章肿瘤病人的护理。
(七)骨髓移植
白血病病人骨髓移植的原理是先用全身放疗和强烈的免疫抑制剂尽量杀灭其体内所有的白血病细胞,同时充分抑制病人的免疫功能,随之植入正常人的骨髓(造血干细胞),以取代病人病态的造血干细胞,促进骨髓功能再造。最适当的移植时间,应在第一次完全缓解期。骨髓移植护理详见移植篇。
(八)健康指导
1.长期接触放射核素或苯类等化学物质的工作者,必须严格遵守劳动保护制度,定期查血象。
2.出院时向病人及家属解释,坚持每月巩固强化治疗,是争取长期缓解或治愈的重要手段。定期门诊复查血象,发现出血、发热及骨骼疼痛要及时去医院检查。向家属说明给予病人精神、物质支持是极重要的。
3. 保持乐观情绪。适当的健身活动,提高抗病能力,减少复发。
4.保证营养,注意个人卫生,少去公共场所,注意保暖,避免受凉感染。