第四节  出血性疾病

　　一、概念：特发性血小板减少性紫癜(idiopadhic thrombocytopenia purpura，ITP)也称为自身免疫性血小板减少性紫癜。系血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少而引起的出血性疾病。临床主要表现为自发性皮肤、粘膜或内脏出血，骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板计数减少、生存时间缩短和抗血小板抗体出现。

　　按其起病缓急可分为急性及慢性两型，急性型多见于儿童，慢性型多见成人，以女性常见。

　　二、病因和发病机制：相关的发病因素有：

　　1、感染：细菌或病毒感染与ITP发病有密切关系，约80%的急性ITP病人，在发病前的2周左右有上呼吸道感染史；

　　2、免疫因素：免疫因素的参与可能是ITP发病的重要原因之一，病人体内由于病理性免疫所产生的抗血小板抗体，称为血小板相关性抗体（PAIg），多为IgG；PAIgG抗体不仅导致血小板破坏同时也影响巨核细胞成熟，使血小板生成减少；妊娠妇女患本病者，抗体可通过胎盘进入胎儿体内，约使半数新生儿发生暂时性血小板减少，导致新生儿紫癜；

　　3、肝、脾脏因素:体外培养证实脾是ITP病人产生PAIg主要部位，病人做脾脏切除后，多数血小板计数上升，血小板抗体有所下降；与抗体结合的血小板在通过脾时易在脾窦中滞留，增加了被单核-巨噬细胞系统吞噬、清除的可能性，病人发病期间血小板寿命明显缩短，约为1～3天；肝在血小板的破坏中有类似脾的作用；

　　4、其他因素：慢性型女性病人以青春期后与绝经期前易于发病，可能是雌激素抑制血小板生成及促进单核-巨噬细胞对抗体结合血小板的破坏有关；毛细血管脆性增高，可加重本病出血症状。

　　三、临床表现

　　1．急性型  多见于儿童，起病前1—3周有呼吸道感染史和病毒感染史。

　　起病急骤，部分病人可出现畏寒、寒战、发热，以鼻出血、牙龈出血及舌出血常见，损伤及注射部位可渗血不止或形成大片瘀斑。亦可出现广泛的皮肤、粘膜出血，可有紫癜、瘀斑，甚至形成血疱、血肿。

　　当血小板低于20×109/L时可出现消化道及泌尿道出血，表现咯血、呕血、黑便、血尿、**出血等。颅内出血可致意识障碍、瘫痪及抽搐等，可危及生命。出血范围广泛或出血量大时可出现不同程度的贫血。

　　急性型病程多在4～6周恢复，极少数病人病程超过半年转为慢性。

　　2．慢性型  以40岁以下青年女性多见。起病缓慢，一般无先驱表现，出血症状较轻，常表现为反复发作皮肤及粘膜瘀点、瘀斑及外伤后出血不止，鼻出血、牙龈出血，可伴轻度脾肿大，每次发作常持续数周或数月，可迁延多年。女性病人常以月经过多为主要或表现。长期月经过多可引起贫血。部分病人可因感染等使病情骤然加重，出现广泛、严重的内脏出血。

　　四、实验室和其他检查

　　1．血小板检查  血小板计数减少程度不一，急性型常低于20×109/L，慢性型在50×109/L左右；血小板平均体积增大；血小板功能一般正常。

　　2．骨髓象  急性型骨髓巨核细胞数量轻度增多或正常，慢性型骨髓巨核细胞数显著增多；巨核细胞发育成熟障碍，形成血小板巨核细胞显著减少。

　　3．其他检查  出血时间延长，血块收缩不良，束臂试验阳性。血小板相关免疫球蛋白(PAIgG)增高。

　　五、诊治要点

　　治疗首选肾上腺糖皮质激素，其作用是降低毛细血管脆性，减少血小板抗体生成，抑制血小板与抗体结合，阻滞单核-吞噬细胞吞噬破坏结合抗体的血小板。如效果不佳时可给予免疫抑制剂及脾切除，对血小板低于20×109/L，出血严重、手术和分娩者，可给予血小板悬液、静脉注射丙种球蛋白、血浆置换等疗法。

　　【主要护理诊断/问题】

　　1．组织完整性受损  与血小板减少有关。

　　2．焦虑  与反复发作的出血有关。

　　3．潜在并发症：脑出血　与血小板过低(＜20×109/L)有关。

　　【预期目标/评价】

　　1．病人出血减轻或停止，无组织受损。

　　2．情绪稳定，配合治疗和护理。

　　3. 无严重并发症脑出血的发生。