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重点!琐碎知识点较多,但不难,请保持足够耐心!
类风湿关节炎(RA)是一种以关节病变为主的非特异性炎症,表现为全身多发性和对称性慢性关节炎,其特点是关节痛和肿胀反复发作进行性发展,最终导致关节破坏、强直和畸形。
一个问题:类风湿关节炎VS风湿性关节炎,一回事吗?
一、病因和发病机制
病因尚不清,可能与下列因素有关:
1.环境因素:通过(1)活化T细胞和吞噬细胞并释放细胞因子;(2)活化B细胞产生RA抗体,B细胞可作为抗原呈递细胞,提供CD4+的细胞克隆增殖所需要的共**信号。
2.遗传易感性:RA有明显的遗传特点,发病率在RA病人家族中明显增高。
3.免疫紊乱:主要的发病机制。易活化的CD4+T细胞和MHC-II型阳性的抗原呈递细胞浸润滑膜关节为特点。
二、临床表现
(一)关节
可分滑膜炎症状和关节结构破坏的表现,前者经治疗后有一定可逆性,但后者一经出现
很难逆转。RA病情和病程有个体差异,从短暂、轻微的少关节炎到急剧进行性多关节均可出现,常伴有晨僵。
1.晨僵
①持续时间至少1小时者意义较大。晨僵出现在95%以上的RA者。
②晨僵持续时间和关节炎症的程度呈正比,常被作为观察本病活动指标之一。
③其他病因的关节炎也可出现晨僵,但不如本病明显和持久。
2.痛与压痛——往往是最早的症状。小关节!
最常出现的部位为腕、掌指关节、近端指关节,其次是足趾、膝、踝、肘、肩等关节。
多呈对称性、持续性,但时轻时重,疼痛关节往往伴有压痛,受累关节的皮肤出现褐**素沉着。
3.关节肿,亦多呈对称性。
4.关节畸形
见于较晚期患者,最常见的晚期关节畸形是腕和肘关节强直、掌指关节的半脱位、手指向尺侧偏斜和呈“天鹅颈(swanneck)”样及“纽扣花样(boutonniere)”表现。
5.特殊关节
(1)颈椎的可动小关节及周围腱鞘受累出现颈痛、活动受限,有时甚至因颈椎半脱位出现脊髓受压。
(2)肩、髋关节其周围有较多肌腱等软组织包围,由此很难发现肿胀。最常见的症状是局部痛和活动受限,髋关节往往表现为臀部及下腰部疼痛。
(3)颞颌关节出现于1/4的RA患者,早期表现为讲话或咀嚼时疼痛加重,严重者张口受限。
6.关节功能障碍
(二)关节外表现
1.类风湿结节——其存在提示本病的活动。较常见的关节外表现,可见于20%~30%的患者,多位于关节隆突部及受压部位的皮下,如前臂伸面、肘鹰嘴突附近、枕、跟腱等处。结节直径由数毫米至数厘米、质硬、无压痛、对称性分布。几乎所有脏器如心、肺、眼等均可累及。
2.类风湿血管炎,少见,体格检查能观察到的有指甲下或指端出现的小血管炎,其表现和滑膜炎的活动性无直接相关性。
3.肺——肺受累很常见,其中男性多于女性,有时可为症状。
(1)肺间质病变——最常见的肺病变,逐渐出现气短和肺功能不全,高分辨CT有助早期诊断。
(2)结节样改变——肺内的类风湿结节表现。
(3)Caplan综合征——尘肺患者合并RA时易出现大量肺结节,称之为Caplan综合征,
也称类风湿性尘肺病。
(4)胸膜炎,胸水呈渗出性。
(5)肺动脉高压——一部分是肺内动脉病变所致,另一部分为肺间质病变引起。
4.心脏受累——心包炎最常见,多见于RF阳性、有类风湿结节的患者,但多数患者无相关临床表现。通过超声心动图检查约30%出现小量心包积液。
5.胃肠道——症状多与服用抗风湿药物,尤其是非甾体抗炎药有关,很少由RA本身引起(从人的角度复习)。
6.肾——很少累及肾,偶有轻微膜性肾病、肾小球肾炎等报道。
7.神经系统——神经受压是RA患者出现神经系统病变的常见原因。
受压的周围神经病变与相应关节的滑膜炎的严重程度相关。最常受累的神经有正中神经、尺神经以及桡神经,如正中神经在腕关节处受压而出现腕管综合征。
8.贫血,程度通常和病情活动度相关,尤其是和关节的炎症程度相关。RA患者的贫血一般是正细胞正色素性贫血。
Fehy综合征(Felty综合征,费尔蒂综合征)是指RA患者伴有脾大、中性粒细胞减少,有的甚至有贫血和血小板减少。RA患者出现Felty综合征时并非都处于关节炎活动期,其中很多患者合并有下肢溃疡、色素沉着,皮下结节,关节畸形,以及发热、乏力、食欲减退和体重下降等全身表现。
9.干燥综合征——约30%~40%RA患者出现。
(三)辅助检查:重要!
1.实验室检查:大约70%~80%的病例类风湿因子(RF)阳性,但其他结缔组织疾病也可为阳性(注意!!)。
考试提醒:RA不一定都有RF阳性;反之,RF阳性也不一定都诊断为RA!
2.X线平片,分四期。
1)早期可见关节周围软组织肿胀影、关节端骨质疏松(Ⅰ期);
2)进而关节间隙变窄(Ⅱ期);
3)关节面出现虫蚀样改变(Ⅲ期);
4)晚期可见关节半脱位和关节破坏后的纤维性和骨性强直(IV期)。
诊断应有骨侵蚀或肯定的局限性或受累关节近旁明显脱钙。
三、诊断及鉴别诊断
(一)诊断:目前国际上通用的仍是l987年美国风湿病协会修订的诊断标准:
①晨起关节僵硬至少l小时(≥6周);
②3个或3个以上关节肿胀(≥6周);
③腕、掌指关节或近侧指间关节肿胀(≥6周);
④对称性关节肿胀(≥6周);
⑤皮下结节;
⑥手、腕关节X线片有明确的骨质疏松或骨侵蚀;
⑦类风湿因子阳性(滴度>1:32)。
确认本病需具备4条或4条以上标准。
小结:类风湿诊断标准(1123)
1:足够时间的晨僵;
1:皮下结节;
2:X线+RF。
3:多个、小、对称性关节肿胀;
(二)鉴别诊断:RA需与以下疾病进行鉴别:
1.骨关节炎
为退行性骨关节病,多见于50岁以上者。主要累及膝、脊柱等负重关节。活动时关节痛加重,可有关节肿、积液。手指骨关节炎常被误诊为RA,尤其在远端指间关节出现赫伯登(Heberden)结节和近端指关节出现布夏尔(Bouchard)结节时易被视为滑膜炎。
0A通常无游走性疼痛,大多数患者血沉正常,RF阴性或低滴度阳性。X线示关节间隙狭窄、关节边缘呈唇样增生或骨疣形成。
2.强直性脊柱炎
主要侵犯脊柱,当周围关节受累,特别是以膝、踝、髋关节为症状者,需与RA
相鉴别。AS多见于青壮年男性,外周关节受累以非对称性的下肢大关节炎为主,极少累及手关节,骶髂关节炎具典型的X线改变。可有家族史,90%以上患者HLA-B27阳性。血清RF阴性。
3.银屑病关节炎
多发生手皮肤银屑病后若干年,其中30%~50%的患者表现为对称性多关节炎,与RA极为相似。不同点为本病累及远端指关节处更明显,且表现为该关节的附着端炎和手指炎。同时可有骶髂关节炎和脊柱炎,血清RF多阴性。
4.系统性红斑狼疮
部分患者手指关节肿痛为症状,且部分患者RF阳性,而被误诊为RA。鉴别点:本
病的关节病变较RA为轻,一般为非侵蚀性,且关节外的系统性症状如蝶形红斑、脱发、
蛋白尿等较突出。血清ANA、抗双链DNA(dsDNA)抗体等多种自身抗体阳性。
四、治疗
类风湿关节炎目前尚无特效疗法。治疗目的在于控制炎症,减轻症状,延缓病情进展,保持关节功能和防止畸形。应强调根据不同病人、不同病情制定综合治疗方案。
1.非药物治疗。
2.药物治疗:目前没有任何药物可以完全阻止病变发展,常用的药物分为三线。
1)第一线的药物:非甾体类药物;
2)第二线药物:抗疟药,金盐制剂,柳氮磺胺吡啶,免疫抑制剂如青霉胺、甲氨蝶呤、环磷酰胺等;
3)第三线药物主要是激素。
●对于病情较轻,进展较慢的病人,多主张先应用一线药物,必要时联合二线药物。
●对病情严重,进展较快的患者,在一、二线药物联合运用同时,早期给予小剂量激素,以迅速控制症状,见效后逐渐减轻药物。
4)手术治疗:早期可作受累关节滑膜切除术,以减少关节液渗出,防止血管翳形成,保护软骨和软骨下骨组织,改善关节功能;也可在关节镜下行关节清理、滑膜切除术;晚期,可根据病情行关节成形术或人工关节置换术。
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