2．临床表现

　　（1）青紫     杵状指(趾)、活动后气促

　　（2）蹲踞现象   蹲踞时下肢屈曲，减轻心脏负荷。

　　（3）缺氧发作   发作时青紫加重伴软弱无力、阵发性呼吸困难，重症可突然昏迷和抽搐。有引起栓塞的危险。

　　3．辅助检查  外周血象、X线、心电图、超声心动、右心导管检查

　　4. 治疗

　　（1）缺氧发作

　　①立即予以膝胸**；②吸氧、镇静；③**0．1～0．2mg／kg，皮下或肌内注射；④**每次0．05～0．1mg／kg加人10％葡萄糖稀释后缓慢静脉注射，必要时15分钟后再重复一次；⑤纠正代谢性酸中毒，给予碳酸氢钠1mmo1／kg，缓慢静脉注入，10～15分钟可重复应用；⑥严重意识丧失，血压不稳定，尽早行气管插管，人工呼吸。

　　（2）严重发绀  红细胞比容达到75％时，应考虑放血。

　　（3）外科治疗

　　（4）经皮球囊肺动脉成形术

　　（5）每天摄入足够水分。腹泻、发热时及时补液。对缺氧发作频繁者，应长期口服**预防发作，剂量为每日2～6mg／kg。分3～4次口服。

　　5．预后

　　行根治术预后较好。

　　本病未经治疗者，平均存活年龄12岁。常见并发症有：

　　①脑血管意外 (栓塞、出血)；

　　②脑脓肿；

　　③感染性心内膜炎；

　　④红细胞增多症或相对性贫血。

　　⑤出血倾向