（三） 动脉导管未闭（PDA）

　　1．发病机制

　　多数幼儿于生后3个月左右、动脉导管在解剖上完全关闭。若持续开放并出现左向右分流者，即称为动脉导管未闭。

　　病理生理  从主动脉经导管分流至肺动脉，经肺循环而回入左心，使左房、左室负荷加大而扩张，室壁肥厚。

　　分型：管型、漏斗型、窗型

　　2．临床表现

　　患儿女多于男，临床症状的轻重，取决于导管管径粗细和分流量的大小。导管粗大者，分流量大，表现为气急、咳嗽、乏力、多汗、生长发育落后等。典型的心杂音：胸骨左缘第2肋间可听到粗糙响亮的连续性机器样杂音。脉压大于40mmHg，周围血管征阳性：水冲脉、股动脉枪击音。肺动脉高压时可出现下半身青紫，也称为差异性发绀。

　　常见并发症为感染性心内膜炎，分流量大者早期并发充血性心力衰竭。

　　3．辅助检查  X线、心电图、超声心动、右心导管检查

　　4．治疗原则    手术结扎或切断导管即可治愈。早产儿1周内给消炎痛促导管关闭。

　　（四）法洛四联症（TOF）

　　法洛四联症是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病。由以下4种畸形组成：室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨于室间隔和右心室肥厚。以上4种畸形中以肺动脉狭窄最重要。

　　1．病理生理

　　例：法洛四联症患儿病理生理改变与临床表现主要取决于：

　　A．肺动脉狭窄程度

　　B．主动脉骑跨与右室肥厚程度

　　C．患儿年龄

　　D．血液黏滞度

　　E．病程长短

　　参考答案解析：A

　　法洛四联症有四种病理改变：肺动脉狭窄、膜部室间隔缺损、主动脉骑跨与右室肥厚。其中以肺动脉狭窄为主要畸形。肺动脉狭窄使肺血减少，右室收缩期压力增高，右室血分流至左室、主动脉，产生发绀。