正确答案: A

解析: 典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸4-羟化酶(PAH)，不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸。苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中浓度极度增高，同时产生大量苯丙酮酸、苯乙酸、苯乳酸和对羟基苯丙酮酸等旁路代谢产物并自尿中排出。高浓度的苯丙氨酸及其旁路代谢产物可导致脑细胞受损。非典型PKU是鸟苷三磷酸环化水合酶、6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶或二氢生物蝶呤还原酶缺乏所致，它们是合成或再生四氢生物蝶呤所必需的酶，而四氢生物蝶呤是苯丙氨酸、酪氨酸等在羟化过程中所必需的辅酶，缺乏时不仅苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸，而且造成多巴胺

正确答案: B

解析: 髓母细胞瘤80%发生在15岁以下儿童，生长于小脑中线，可有头痛、恶心、呕吐、共济失调、颅内压增高等症状。

正确答案: B

解析: 1.1~3岁是婴儿语言发育的关键时期。

正确答案: D

解析: 地西泮有很强的抗焦虑作用;对快波睡眠几乎无影响，具有中枢性肌松作用，不用于全身麻醉，安全范围较大。

正确答案: D

解析: 血清CK-MB水平在心梗4小时内即增高。

正确答案: A

解析: 斜疝是腹内容物经腹股沟管突出，可进阴囊，所以极易在腹股沟管内嵌顿。

正确答案: D

解析: 反复咳嗽、咳痰、气促，心悸、水肿，近1周来症状加重。查体：呼吸急促，双肺可闻及干湿啰音，P2亢进，三尖瓣区闻及36级收缩期杂音。以上为肺源性心脏病的典型症状和体征，诊断为肺源性心脏病，肝右肋下4cm，压痛(＋)，肝颈回流征阳性，下肢水肿，说明已进入肺、心功能失代偿期，即右心衰竭。慢性肺源性心脏病，患者一般在积极控制感染、改善呼吸功能后心衰便能得到改善。一般不需要加用利尿药，但对治疗无效的较重者，可适当选用利尿、强心剂、血管扩张剂。

正确答案: A

解析: 轮状病毒肠炎好发于秋、冬季，曾被称为“秋季腹泻”。多见于6～24个月的婴幼儿，起病急，常伴有发热和上呼吸道感染症状，一般无明显感染中毒症状。大便黄色水样或蛋花汤样，可带少量黏液，可见脂肪滴，无腥臭味。大便镜检偶有少量白细胞。常出现脱水

正确答案: D

解析: 地西泮有很强的抗焦虑作用;对快波睡眠几乎无影响，具有中枢性肌松作用，不用于全身麻醉，安全范围较大。

正确答案: A

解析: 骨盆外测量出口横径小于8cm，应测量出口后矢状径，二者之和大于15cm，可试产。