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病因
腺垂体功能减退症是临床常见疾病,是不同原因引起的腺垂体部分或全部受损使激素分泌下降引起的结果。临床上以各种垂体瘤引起的最常见,但以产后大出血引起的腺垂体坏死、即Sheehan综合征最典型、最严重。
临床表现
1.腺垂体功能减退表现为垂体的靶腺,性腺、甲状腺及肾上腺皮质功能减退继发性。性腺功能减退出现最早、最普遍,出现甲状腺皮质功能减退时,提示病情严重。Sheehan综合征患者腺垂体组织破坏超过75%时方出现明显临床症状,组织破坏超过95%出现严重症状。实际上,产后大出血造成Sheehan综合征最早受影响的是催乳素和生长激素,最早表现是产后无乳汁分泌。生长激素缺乏,在成人症状不明显,在腺垂体功能减退的患者有肾上腺皮质功能减退时与生长激素缺乏协同作用,临床表现为空腹血糖降低或容易发生低血糖症。功能性垂体瘤在一种垂体激素分泌过多的同时,可抑制其他出现性腺与甲状腺(或肾上腺)两个腺体功能减退基本都是腺垂体功能减退。
2.肿瘤压迫的表现有垂体瘤等肿瘤性占位病变引起的腺垂体功能减退症患者可有肿瘤压迫症状,最常见的表现是头痛及视神经交叉受压迫引起视野缺损(见垂体腺瘤)。垂体腺瘤或鞍旁病变压迫、浸润垂体柄或下丘脑,使多巴胺对垂体PRL细胞的抑制作用减弱引起血中PRL水平升高,出现泌乳、月经紊乱、不育等,需与垂体PRL瘤鉴别,此情况一般血PRL水平轻并升高,大多<100μg/L.颅咽管瘤也是较常见病因,15%以上伴有尿崩症,儿童垂体功能减退、生长发育障碍伴有中枢性尿崩症时,大多为颅咽管瘤或其他占位性病变。影像学检查半数以上见病变内有钙化。
3.腺垂体功能减退症危象腺垂体功能减退症严重症例,因感染(占70%)、劳累、中断治疗等原因,使应**况下腺垂体功能不足、尤其是肾上腺皮质激素分泌不足更加突出;可出现垂体危象,出现肠道症状、严重厌食、恶心、呕吐等,神志障碍、休克、低糖及高热,个别低体温性昏迷。服用镇静、安眠药也可以诱发危象、低糖昏迷。化验检查除了垂体及其靶腺激素水平低下外,还有水、电解质紊乱等,需立即抢救治疗。Sheehan综合征最易发生垂体危象。
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