急性白血病

    急性白血病是一组造血系统恶性疾病，其主要表现为骨髓中异常的原始细胞（白血病细胞）大量增殖并浸润各种器官组织，使正常造血受抑制。

    （一）FAB分类

    1976年法美英三国（FAB）协作组制订了急性白血病分型诊断标准。根据主要受累的细胞系列将急性白血病可分为急性淋巴细胞白血病（简称急淋）和急性非淋巴细胞白血病（简称急非淋）二类，这两类又可分为许多亚型。

    1.急性非淋巴细胞白血病按照FAB分类为以下亚型：

    ①急性粒细胞白血病（简称急粒）未分化型（M1）；

    ②急性粒细胞白血病部分分化型（M2）；

    ③急性早幼粒细胞白血病（M3）；

    ④急性粒-单核细胞白血病（简称急粒单）（M4）；

    ⑤急性单核细胞白血病（简称急单）（M5）；

    ⑥红白血病（M6）；

    ⑦急性巨核细胞白血病（M7）。

    2.急性淋巴细胞白血病　可按白血病细胞形态分为3个亚型：L1型、L2型和L3型。

    （二）病因

    辐射；化学因素：苯、化疗药物、乙双吗啉；病毒：人类T淋巴细胞白血病/淋巴瘤病毒；遗传。

    （三）临床表现

    正常造血抑制：贫血、出血、感染。

    白血病细胞恶性增殖，器官和组织浸润：①淋巴结合肝脾肿大；②骨痛；③眼部浸润粒细胞肉瘤或绿色瘤；④牙龈和皮肤浸润；⑤中枢神经系统白血病；⑥睾丸浸润。

    （四）实验室检查：

    1.血象　贫血；血小板减少；白细胞计数可减少，亦可增高。

    白细胞增多时血片分类可见正常的白细胞减少，而可见形态为原始幼稚的白血病细胞，甚至可达90％以上，白细胞数超过100×109/L，称高白细胞性白血病。

    2.骨髓象　骨髓象为显著增生或极度增生，白血病性原始和（早）幼细胞至少在30％以上，细胞都停滞在原始和（早）幼细胞阶段，正常幼红细胞和巨核细胞显著减少。

    根据白血病原始细胞形态异常，做出FAB诊断。

    Auer小体可见于急非淋白血病细胞浆内，但不见于急淋白血病。

    3.细胞化学染色在分型中的意义　由于白血病细胞形态不典型，鉴别各类白血病，需要借助于细胞化学染色。最有价值的是过氧化物酶（POX）和非特异性酯酶（NSE）染色，糖原染色（PAS）。

    染色体异常　　　　　　　基因异常

    M2　　t（8；21）（q22；q22）　　　　AML1-ETO

    M3　　t（15；17）（q22；q21）　　 　PML-RARa

    （五）治疗原则　主要采用联合化疗。

    化疗策略是尽早尽快减少白血病细胞，使机体恢复正常造血，达到完全缓解，称诱导缓解治疗。

    完全缓解：白血病的症状和体征消失，血象Hb≥100g/L，PLT≥100×109/L，N≥1.5×109/L，血片中找不到白血病细胞，骨髓象基本正常，骨髓中原始和（早）幼细胞<5％。

    达到完全缓解后，患者体内仍残留相当数量白血病细胞，因此缓解开始后仍需采用反复巩固和强化化疗。