溶血性贫血

    （一）发病机制分类溶血性贫血是红细胞破坏过多（寿命缩短），超过了造血代偿能力所发生的一类贫血。

    分类：

    溶血性贫血可按发病机制分为红细胞自身异常和红细胞外异常。

    根据发生溶血的部位分为血管内溶血和血管外溶血。

    根据遗传机制分为先天性和获得性溶血。

    1.红细胞内异常引起的溶血性贫血

    （1）红细胞膜异常：如遗传性球形细胞增多症；阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）。

    （2）红细胞酶的异常：如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺陷症。

    （3）血红蛋白的异常：海洋性贫血（又称地中海贫血）。

    2.红细胞外异常引起的溶血性贫血

    （1）免疫因素：自身免疫性溶血性贫血、血型不符的输血反应等

    （2）非免疫性因素

    ①感染因素：见于疟疾、传染性单核细胞增多症及支原体肺炎等。

    ②化学因素：苯肼、砷化氢、蛇毒、药物等。

    ③物理与机械因素：大面积烧伤、人造心脏瓣膜、微血管病性溶血性贫血。

    3.血管内溶血：溶血发生于循环中。见于血型不合输血、阵发性睡眠性血红蛋白尿等，可检查到游离血红蛋白，常伴血红蛋白尿，慢性血管内溶血尚可有含铁血黄素尿。

    4.血管外溶血：溶血发生于单核巨噬细胞系统中。见于遗传性球形细胞增多症和温抗体型自身免疫性溶血性贫血等，可引起脾肿大，而多无血红蛋白尿，无游离血红蛋白。

    （二）确定存在溶血的实验室检查

    1.红细胞寿命缩短是溶血的直接证据。

    2.红细胞大量破坏的间接证据

    胆红素增高：间胆升高为主，同时伴尿胆原和粪胆原增多；血清乳酸脱氢酶升高。

    3.红细胞代偿性增生证据 ：网织红细胞增多、骨髓红系增生，粒：红比值明显减低。

    各类型的溶血性贫血都具有上述实验室检查异常

    4.提示血管内溶血的检查：血红蛋白血症（血清游离血红蛋白升高）、血红蛋白尿（酱油色尿）、含铁血黄素尿（Rous试验阳性）、血清结合珠蛋白降低、外周血涂片中破碎红细胞。

    5.确定溶血性贫血病因的实验室检查

    （1）红细胞形态：球形红细胞增多见于遗传性球形细胞增多症；椭圆形红细胞见于遗传性椭圆形细胞增多症；靶形红细胞见于海洋性贫血。

    （2）红细胞渗透脆性试验：脆性增高见于遗传性球形细胞增多症。

    （3）抗人球蛋白试验（Coombs试验）：自身免疫性溶血性贫血。

    （4）酸溶血试验（Ham试验）、蔗糖水溶血试验、及蛇毒因子溶血试验、CD55，CD59检测：阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）。

    （5）血红蛋白电泳和血红蛋白F定量测定：异常血红蛋白病和海洋性贫血。

    （6）红细胞酶活性测定：酶缺陷引起的溶血性贫血。

    （7）高铁血红蛋白还原试验：G6PD缺乏。

    （三）自身免疫性溶血性贫血的分型

    自身免疫性溶血性贫血（AIHA），根据自身抗体作用于红细胞所需温度不同可分为温抗体型和冷抗体型。

    温抗体主要是IgG，少数为IgM，与红细胞作用的最适温度一般在37℃。冷抗体主要系IgM，见于冷凝集素综合征，与红细胞作用的最适温度一般在20℃。临床上以温抗体型最多见。

    （四）溶血的治疗

    1.皮质激素治疗：适用于免疫性溶血性贫血，PNH。

    2.脾切除治疗：适用于红细胞主要在脾脏破坏者，如遗传性球形细胞增多症、某些类型的血红蛋白病，以及温抗体型自身免疫性溶血性贫血皮质激素治疗无效或需要大剂量维持者。

    3.输血：贫血严重者，以输注洗涤RBC为宜。