再生障碍性贫血鉴别诊断及治疗原则-临床医师考试辅导

再生障碍性贫血的鉴别诊断：

（1）阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）:典型患者有血红蛋白尿发作，易鉴别。该克隆细胞的酸溶血试验（Ham实验）、蛇毒因子溶血试验（COF试验）和微量补体溶血敏感试验（mCLST）呈阳性。骨髓或外周血可发现CD55、CD59的各系血细胞。

（2）骨髓增生异常综合征（MDS）:但RA有病态造血现象，骨髓有核红细胞糖原染色（PAS）可阳性，早期髓系细胞相关抗原（CD13、 CD33、CD34）表达增多，造血祖细胞培养可出现集簇增多、集落减少，可有染色体核型异常，姐妹染色单体分化染色（SCD）阴性筝。

（3）Famconi贫血（FA）又称先天性AA:是一种遗传性f绍胞异常性疾病。

（4）自身抗体介导的全血细胞减少：包括Evans综合征和免疫相关性全血细胞减少。

（5）急性造血功能停滞：本病常在溶血性贫血爱医培训/搜集整理、接触某些危险因素或感染发热的患者中发生，全血细胞尤其是红细胞骤然下降，但骨髓涂片尾部可见巨大原始红细胞。

治疗原则：

（1）一般治疗：注意卫生，保护隔离；对症治疗包括成分输血、止血及控制感染。

（2）药物治疗：

①雄激素：丙酸睾丸酮50～100mg／d,肌内注射，6个月以上；康力龙2～4mg,3次／日，1～2年；大力补（17-去氢甲基睾丸酮）15～30mg／d,6个月以上；安雄40mg,每日2～4;达那唑0.4～0.8g／d,6个月以上。

②中药。

（3）重型再障：

①免疫抑制剂：抗淋巴细胞球蛋白（ALG）或抗胸腺细胞球蛋白（ATG）,兔ALG（或ATG）5～10mg／（kg·d）,猪ALG（或 ATG）15～20mg／（kg·d）,马ALG（或ATG）5～40mg／（kg·d）,加氢化可的松100～200mg,掺入生理盐水或5%葡萄糖液 500ml,静脉滴注，疗程4～10天。环孢素A（CSA）一般剂量为3～10mg／（kg·d）,分2～3次口服，或调整剂量使血浓度在 200～400μg／L.用药至少2个月，小剂量长期维持对减少复发有利。大剂量甲泼尼龙（HD－MP）:20～30mg／（kg·d）,共3天，以后每 隔4天减半量直至1mg／（kg·d）,30天后根据病情决定维持量。

②造血细胞因子。

③骨髓移植。