（五）阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）

    1.定义：后天获得性红细胞膜缺陷引起的溶血性贫血。临床上以间歇发作性睡眠后血红蛋白尿为特征。

    2.发病机制：红细胞膜缺乏CD55和CD59抗原，使红细胞对补体敏感，在酸性环境中更敏感，发生血管内溶血。

    3.临床表现：贫血，血红蛋白尿，血栓。

    4.实验室检查：贫血，Tbil升高，IBil升高，LDH升高，网织红细胞升高，Rous试验阳性。

    酸溶血试验（Ham试验）、蔗糖水溶血试验、及蛇毒因子溶血试验、CD55，CD59阴性血细胞增多。

    5.鉴别诊断：PNH与再障有密切的关系，可相互转化，成为再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合症。

    6.治疗：糖皮质激素，碳酸氢钠，输血。

    习题

    1.再生障碍性贫血与阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）的鉴别要点是：

    A.正色素性贫血

    B.外周血CD55和 CD59阴性细胞增多

    C.出现全血细胞减少

    D.Coomb's试验

    E.骨髓增生低下

    正确答案：B

    2.女性，12岁，反复发烧，尿色加深4年，五天来又同样发作，查体：轻度贫血貌，巩膜轻度黄染，肝肋下1.5cm，脾肋下4.0cm，血红蛋白80g/L，网织红细胞0.076，骨髓增生明显活跃，红细胞系占54%，部分成熟红细胞呈小圆形，深染，中央苍白区消失。红细胞渗透脆性增加。Coombs试验阴性。尿含铁血黄素试验阴性。尿胆红素阴性，血清间接胆红素增高。本病例最有效的治疗方法

    A.输血

    B.雄性激素

    C.糖皮质激素

    D.脾切除

    E.补充铁剂

    正确答案：D

    3.女性，25岁，头昏，乏力伴皮肤黄染一个月，体检：巩膜轻度黄染，脾肋下2cm，化验：血红蛋白65g/L，网织红细胞0.12，拟诊溶血。下列哪项检查是诊断溶血的直接证据？

    A.血清间接胆红素升高

    B.骨髓红系统明显增生>50%

    C.网织红细胞升高>50%

    D.红细胞寿命缩短

    E.尿胆原强阳性

    正确答案：D

    4.男性，13岁。食蚕豆后突感畏寒，腰痛，尿色深，皮肤发黄。血红蛋白70g/L，网织红细胞0.15，尿胆原阳性。对明确诊断最重要的检查是：

    A.血总胆红素测定

    B.酸化血清溶血试验

    C.抗人球蛋白试验

    D.骨髓检查

    E.高铁血红蛋白还原试验

    正确答案：E

    5.下列哪项不符合血管内溶血的表现？

    A.Rous试验阳性

    B.酱油色尿

    C.血浆游离血红蛋白增高

    D.尿镜下检查满视野红细胞

    E.血清结合珠蛋白减少或消失

    正确答案：D

    6.一贫血患者，女，30岁，轻度黄疸，脾肋下2cm，血红蛋白70g/L，网织红细胞8%，血清铁14.3μmol/L，GPT正常，Coombs试验阳性，诊断首先考虑为

    A.脾功能亢进

    B.巨幼细胞性贫血

    C.地中海性贫血

    D.自体免疫性溶血性贫血

    E.阵发性睡眠性血红蛋白尿

    正确答案：D

    7.以下哪项检查对提示慢性血管内溶血更有意义：

    A.含铁血黄素尿

    B.血红蛋白尿

    C.尿胆原排出增多

    D.血红蛋白血症

    E.血清结合球蛋白降低

    正确答案：A

    8.男性，35岁，疲乏无力，脸色苍白，皮肤黄染及尿色加深两个月，经检查疑诊溶血性贫血，下列哪项检查支持血管内溶血的证据：

    A.网织红细胞增高

    B.高胆红素血症

    C.尿胆原排出增多

    D.血红蛋白血症

    E.粪胆原排出增多

    正确答案：D

    A.酸溶血试验阳性

    B.Coombs试验阳性

    C.高铁血红蛋白还原试验

    D.红细胞渗透脆性增高

    E.热溶血试验阳性

    9.诊断自身免疫性溶血性贫血的重要指标为

    正确答案：B

    10.支持遗传性球形细胞增多症的指标为

    正确答案：D

    11.诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿的特异性试验是

    正确答案：A

    12.52岁，男性，3年前开始乏力，尿色深黄，消瘦，因严重贫血和黄疸入院。检查：肝大肋下4cm，脾大肋下2cm，红细胞数1.02×109/L，Hb54g/L，血小板56×109/L，网织红细胞0.136，尿胆原（+），尿胆红素（-），抗人球蛋白试验直接法（+），酸溶血试验（Ham）（-），最可能的诊断是

    A.阵发性睡眠性血红蛋白尿症

    B.慢性乙型肝炎

    C.自身免疫性溶血性贫血

    D.再生障碍性贫血

    E.Evan's综合征

    正确答案：E