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巨幼细胞性贫血(2)

2011-09-06 09:49阅读: 来源:爱爱医责任编辑:爱医培训
[导读] 叶酸和或VitB12缺乏引起的贫血。叶酸和VitB12参与细胞核DNA的合成,缺乏时造成细胞核发育障碍,故是一种全身性疾病。

    1.男,72岁,乏力,恶心半年,伴有手,脚麻木2个月。查体:贫血貌,舌乳头萎缩,心尖部Ⅱ级收缩期杂音,检查:WBC4.2×109/L,Hb79g/L,MCV125.6fL,MCH42pg,RBC19.7×109/L,PLT120×109/L,该患者贫血属于哪种贫血?

    A.小细胞性贫血

    B.正细胞性贫血

    C.失血性贫血

    D.大细胞性贫血

    E.溶血性贫血

    正确答案:D

   再生障碍性贫血

    由于物理,化学或生物等因素导致骨髓造血功能衰竭,以造血干细胞损伤,外周血全血细胞减少为特征的疾病。

    (一)病因 化学因素:苯,氯霉素,化疗;物理因素:放射线;生物因素:肝炎病毒。

    (二)分型 再生障碍性贫血可分先天性和获得性两大类,先天性者罕见,其主要类型为Fanconi贫血;获得性再生障碍性贫血。按临床表现、血象和骨髓象,国内将再障分为急性再障(亦称重型再障-I型)和慢性再障。慢性再障病程中如病情恶化加重,则称为重型再障-Ⅱ型。

    (三)发病机制

    1.造血干祖细胞缺陷;(种子缺陷)

    2.异常免疫反应损伤造血干祖细胞;(虫子)

    3.造血微环境支持功能缺陷;(土壤异常)

    4.遗传倾向。

    (四)临床表现 贫血,出血,感染;体征:浅表淋巴结不肿大,肝脾不肿大。

    (五)实验室检查

    血象:全血细胞减少,淋巴细胞比例升高,网织红细胞减少。

    骨髓象:增生减低,造血组织减少,淋巴细胞比例相对升高,巨核细胞减少或缺如,脂肪组织增加。

    重症再生障碍性贫血:中性粒细胞0.2-0.5×109/L; 极重型再障:中性粒细胞<0.2×109/L;慢性再生障碍性贫血:未达以上标准,病史较长,进展缓慢。

 

    (六)鉴别诊断

    1.白血病,骨髓异常增生综合征(MDS)

    2.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)

    红细胞膜获得性缺陷导致红细胞易被补体破坏,引起慢性血管内溶血。

    3.脾功能亢进

    (七)治疗

    1.支持治疗:成分输血,抗菌素。

    2.免疫抑制治疗:环胞菌素,ATG主要应用于急性或重症再障。

    3.异基因造血干细胞移植:多适用于急性或重症再障的年轻患者。

    4.雄激素,细胞因子(G-CSF,EPO)等适用于慢性再障。

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