1.男,72岁,乏力,恶心半年,伴有手,脚麻木2个月。查体:贫血貌,舌乳头萎缩,心尖部Ⅱ级收缩期杂音,检查:WBC4.2×109/L,Hb79g/L,MCV125.6fL,MCH42pg,RBC19.7×109/L,PLT120×109/L,该患者贫血属于哪种贫血?
A.小细胞性贫血
B.正细胞性贫血
C.失血性贫血
D.大细胞性贫血
E.溶血性贫血
正确答案:D
再生障碍性贫血
由于物理,化学或生物等因素导致骨髓造血功能衰竭,以造血干细胞损伤,外周血全血细胞减少为特征的疾病。
(一)病因 化学因素:苯,氯霉素,化疗;物理因素:放射线;生物因素:肝炎病毒。
(二)分型 再生障碍性贫血可分先天性和获得性两大类,先天性者罕见,其主要类型为Fanconi贫血;获得性再生障碍性贫血。按临床表现、血象和骨髓象,国内将再障分为急性再障(亦称重型再障-I型)和慢性再障。慢性再障病程中如病情恶化加重,则称为重型再障-Ⅱ型。
(三)发病机制
1.造血干祖细胞缺陷;(种子缺陷)
2.异常免疫反应损伤造血干祖细胞;(虫子)
3.造血微环境支持功能缺陷;(土壤异常)
4.遗传倾向。
(四)临床表现 贫血,出血,感染;体征:浅表淋巴结不肿大,肝脾不肿大。
(五)实验室检查
血象:全血细胞减少,淋巴细胞比例升高,网织红细胞减少。
骨髓象:增生减低,造血组织减少,淋巴细胞比例相对升高,巨核细胞减少或缺如,脂肪组织增加。
重症再生障碍性贫血:中性粒细胞0.2-0.5×109/L; 极重型再障:中性粒细胞<0.2×109/L;慢性再生障碍性贫血:未达以上标准,病史较长,进展缓慢。
(六)鉴别诊断
1.白血病,骨髓异常增生综合征(MDS)
2.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)
红细胞膜获得性缺陷导致红细胞易被补体破坏,引起慢性血管内溶血。
3.脾功能亢进
(七)治疗
1.支持治疗:成分输血,抗菌素。
2.免疫抑制治疗:环胞菌素,ATG主要应用于急性或重症再障。
3.异基因造血干细胞移植:多适用于急性或重症再障的年轻患者。
4.雄激素,细胞因子(G-CSF,EPO)等适用于慢性再障。