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慢性肺源性心脏病（chronicpulmonaryheartdisease），简称慢性肺心病（chroniccorpulmonale），是由肺组织、肺血管或胸廓的慢性病变引起肺组织结构和（或）功能异常，产生肺血管阻力增加，肺动脉压力增高，使右心室扩张或（和）肥厚，伴或不伴右心功能衰竭的心脏病，并需排除先天性心脏病和左心病变引起者。

【病因】

1.肺、支气管疾病以慢性支气管炎（简称慢支）和（或）慢性阻塞性肺气肿导致的慢性阻塞性肺疾病为最常见的病因，其次为支气管哮喘、支气管扩张症、重症肺结核、先天性肺气肿、尘肺、弥漫性肺间质纤维化等。以上疾病可导致肺通气与换气功能障碍。

2.胸廓运动障碍性疾病较少见，严重的脊柱后、侧凸，脊柱结核，胸膜广泛增厚、粘连所致的严重胸廓畸形，可引起限制性通气功能障碍。肺受压，支气管扭曲或变形，导致气道不畅，肺部反复感染，并发肺不张、肺气肿或肺纤维化，发展为肺心病。

3.肺血管疾病很少见。多发性肺小动脉栓塞、肺小动脉炎、血吸虫等疾病可引起肺小动肺狭窄和阻塞，引起肺动高压和右心负荷加重。

【发病机制和病理】

1.肺动脉高压的形成肺小动脉痉挛是引起肺动脉高压的最主要因素。缺氧、高碳酸血症时花生四烯酸及其代谢产物白三烯、前列腺素E2a和血栓素增加，可使肺血管收缩。肺心病急性加重期经过治疗，当缺氧和高碳酸血症纠正后，肺动脉压可明显降低。肺血管阻力增加的解剖学因素：长期反复发作的慢支气管周围炎、肺气肿、慢性缺氧所致肺血管重建。

2.心脏病变和心力衰竭肺循环阻力增加后，右心室发挥其代偿功能，随着病情进展右心室逐渐失代偿，右心排血量下降，舒张末压增高，导致右心室扩大和右心衰竭。

3.其他重要器官的损害由于缺氧和高碳酸血症，使脑、肝、肾、胃肠道等重要器官发生病变，造成多脏器的功能障碍。

【临床表现】

除原有肺、胸疾病的各种症状和体征外，主要是逐步出现肺、心功能衰竭以及其他器官损害的征象。分为肺、心功能代偿期与失代偿期。

1.肺、心功能代偿期

（1）症状咳嗽、咳痰、气促，活动后可有心悸、呼吸困难、乏力和劳动耐力下降。急性感染可使上述症状加重。少有胸痛或咯血。

（2）体征①不同程度的发绀和肺气肿体征：偶有干、湿性啰音；②心脏体征：心音遥远，P2>A2，三尖瓣区可出现收缩期杂音或剑突下心脏搏动增强；③部分患者因肺气肿使胸内压升高，阻碍腔静脉回流，可有颈静脉充盈。

2.肺、心功能失代偿期

（1）呼吸衰竭常见症状有呼吸困难加重，夜间为甚，常有头痛、失眠、食欲下降，但白天嗜睡，甚至出现表情淡漠、神志恍惚、谵妄等肺性脑病的表现。常见体征有明显发绀，球结膜充血、水肿，严重时可有视网膜血管扩张、视**水肿等颅内压升高的表现。

腱反射减弱或消失，出现病理反射。因高碳酸血症可出现周围血管扩张的表现，如皮肤潮红、多汗。

（2）右心衰竭常见症状有呼吸困难加重，心悸、食欲缺乏、腹胀、恶心等。常见体征有明显发绀，颈静脉怒张，心律增快，可出现心律失常，剑突下可闻及收缩期杂音，甚至出现舒张期杂音。肝大且有压痛，肝颈静脉回流征阳性，下肢水肿，重者可有腹水。少数患者可出现肺水肿及全心衰竭的体征。

【实验室和其他检查】

1.X线检查除肺、胸基础疾病和急性肺部感染的征象外，还有肺动脉高压征，如右下肺动脉扩张其横径≥15mm，肺动脉段明显突出其高度≥3mm，以及右心室增大征。

2.心电图检查可有低电压肺型P波，电轴右偏，重度顺钟向转位，RV1+SV5≥1.05mV等右心室肥大的改变。

3.超声心动图检查可有右心室流出道内径增大与右心室内径增大，肺动脉干及右心房增大等改变。

4.动脉血气分析主要为低氧血症和合并高碳酸血症的表现。呼吸衰竭患者PaO2下降<8.0kPa（60mmHg），PaCO2升高>6.7kPa（50mmHg）。同时血气分析对各种类型酸碱失衡的判断具有重要意义。

【并发症】

主要包括：（1）肺性脑病是慢性肺心病死亡的首要原因，应积极防止。多是由于呼吸功能衰竭所致缺氧、二氧化碳潴留而引起精神障碍、神经系统症状的一种综合征。

（2）酸碱失衡及电解质紊乱是由于缺氧和二氧化碳潴留，当机体发挥最大限度代偿能力仍不能保持体内平衡时，可发生各种不同类型的酸碱失衡及电解质紊乱，使呼吸衰竭、心力衰竭、心律失常的病情更为恶化。

（3）心律失常缺氧、高碳酸血症、肺动脉高压引起，多表现为房性期前收缩与阵发性室上性心动过速，也可有心房扑动或心房颤动。少数病例由于急性严重心肌缺氧，可出现心室颤动甚至心跳骤停。

（4）休克不多见，发生原因常有严重感染、失血（多由上消化道出血所致）和严重心力衰竭或心律失常。

【诊断】

根据患者有慢性阻塞性肺疾病、其他胸肺疾病或肺血管病变病史，并已引起肺动脉高压、右心室增大或右心功能不全的症状体征，心电图、X线胸片、超声心动图有右心增大肥厚的征象，可以作出诊断。

【治疗】

肺心病急性加重期的治疗原则为：防止原发性疾病积极控制感染，通畅呼吸道和改善呼吸功能促进肺、心功能恢复。

1.控制感染急性呼吸道感染常诱发肺、心功能衰竭，积极控制。临床上常用于控制感染的抗菌药物有阿莫西林、哌拉西林、头孢菌素类、氟喹诺酮类、亚胺培南/西司他丁等，或根据痰细菌培养与药敏试验结果选用抗菌药物。

2.吸氧、祛痰、解痉平喘使呼吸道通畅给予口服祛痰药以降低痰液黏度，使用氨茶碱、沙丁胺醇、特布他林等支气管舒张药改善通气。必要时作气管插管或气管切开，建立人工气道。

3.纠正缺氧和二氧化碳潴留低浓度持续鼻导管吸氧或面罩给氧。可应用呼吸**，必要时应用机械通气治疗。

4.控制心力衰竭本病经积极控制感染和恢复呼吸功能后，心力衰竭大多能得到改善。对治疗后无效者，或以心力衰竭为主要表现的肺心病患者，可适当应用利尿剂、强心剂或血管扩张药。

（1）利尿剂有减少血容量，减轻心脏负荷及消肿的作用。原则上应选用作用缓和的利尿药，剂量偏小，间歇或短期应用，尿量多时应注意补钾。

（2）强心剂肺心病心力衰竭用强心剂的药效较差，对洋地黄类药物耐受性很低，易中毒诱发心律失常，故应用剂量宜小，作用快、排泄快的制剂，一般约为常规剂量的1/2或2/3量，如毒毛花苷K0.125～0.25mg，或毛花苷丙0.2～0.4mg加于10%葡萄糖液内静脉缓慢推注。由于低氧血症、感染等均可使心律增快，故不可用心律作为衡量强心药应用和疗效的指标。

（3）血管扩张剂对减轻心脏前、后负荷，降低心肌耗氧量，降低肺动脉压有一定的疗效。

常用药物有尼群地平、巯甲丙脯酸。

相关习题

男性患者，73岁。反复咳嗽咳痰20多年，伴活动后气短6～7年。昨日不慎着凉，症状加重，动则气喘，出现双足背水肿，厌食，多汗。查体：消瘦，呼气性呼吸困难，口唇发绀，球结膜轻度水肿，颈静脉怒张。桶状胸，双侧肺泡呼吸音低，遍布干啰音，双下肺吸气中期中水泡音，剑突下心脏搏动强于心尖，心律110次/分，律不齐，早搏7次/分，心音低钝遥远，P2>A2，肝右肋下3cm可及，肝颈静脉回流征（+）。

1.上述症状体征提示患者出现

A.急性心肌梗死

B.急性肺栓塞

C.全心衰

D.呼吸衰竭和右心衰竭

E.心包积液

2.心电图有如下改变，其中提示肺心病的表现是

A.多导联ST段水平下移

B.RV1+SV5=1.5mV

C.SV1+RV5=4.2mV

D.窦性心动过速

E.多发房性早搏

3.在X线胸片征象中，提示肺心病的影像学变化是

A.右肺外带见条带状低密度区，其内无肺纹理可见

B.双肺纹理增多，走行紊乱

C.肺动脉段凸出，高度为5mm

D.双下肺见散在小班片状阴影沿肺纹理分布

E.双侧膈肌平第11后肋

【假设信息】患者经检查确诊肺心病、Ⅱ型呼衰、继发性气胸，肺被压缩25%，双下肺肺炎。

4.针对气胸应做的处理是

A.胸腔闭式引流

B.处理原发病、保守、观察

C.细针穿刺抽气

D.无创机械通气

E.气管镜滴入黏合剂

5.针对肺部感染，抗生素的使用应该

A.根据感染环境、抗菌药物使用史、痰涂片结果选用

B.为不失抢救时机，选用万古霉素+泰能+氟康唑

C.等痰培养、血培养结果明确后再使用

D.不必做病原学检查，从青霉素开始使用，3天无效再换用其他抗生素

E.不必做病原学检查，单用一种广谱抗生素即可

6.关于患者氧疗，应该

A.面罩吸氧

B.持续低流量鼻导管吸氧

C.高浓度持续吸氧

D.高浓度间断吸氧

E.低浓度间断吸氧

【解析】答案：1.D2.B3.C4.A5.A6.B

1.患者反复咳嗽咳痰20多年，伴活动后气短6～7年，着凉后症状加重，动则气喘，查体：呼气性呼吸困难，口唇发绀，桶状胸，双侧肺泡呼吸音低，遍布干啰音，考虑为慢性支气管炎、慢性阻塞性肺气肿肺感染伴呼吸衰竭；颈静脉怒张，剑突下心脏搏动强于心尖，心律110次/分，律不齐，早搏7次/分，心音低钝遥远，P2>A2，肝右肋下3cm可及，肝颈静脉回流征（+），考虑为右心衰竭。根据患者症状和体征诊断为呼吸衰竭和右心衰竭。

2.右心室肥大的心电图改变有：肺型P波，电轴右偏，重度顺钟向转位，RV1+SV5≥1.05mV.RV1+SV5=1.5mV>1.05mV，故选B.

3.慢性肺源性心脏病X线检查示右下肺动脉扩张其横径≥15mm，肺动脉段明显突出其高度≥3mm，以及右心室增大征。答案C肺动脉段凸出，高度为5mm，超过3mm，故选C.

4.特发性自发性气胸是否需要胸膜腔闭式引流或穿刺抽气取决于气胸量和气胸对患者呼吸功能的影响程度。一般来说气胸<30%、患者一般情况好可以不做穿刺抽气或引流，可等待其自行吸收。但本例患者基础疾病是COPD，且已发生呼吸衰竭，因此应尽快解除气胸对肺的压迫、促肺复张。COPD的急性加重多由下呼吸道的感染所致，发生气胸后其胸膜破裂口不易在短时间内愈合，抽气效果不佳且危险较大，以胸膜腔闭式引流为首选处理方法。

5.为不失抢救时机，选用万古霉素+泰能+氟康唑，此选项抗生素使用不合理；等痰培养、血培养结果明确后再使用，耽误病情；不必做病原学检查，从青霉素开始使用，3天无效再换用其他抗生素及不必做病原学检查，单用一种广谱抗生素即可，这两个选项不做病原学检查，不符合诊断治疗规范，选项A合理规范。

6.慢性肺源性心脏病患者应低浓度持续鼻导管吸氧或面罩给氧，以纠正缺氧和二氧化碳潴留。COPD是导致慢性呼吸衰竭的常见呼吸系统疾病，患者常伴有CO2潴留，氧疗时需注意保持低浓度吸氧，防止血氧含量过高。CO2潴留是通气功能不良的结果。慢性高碳酸血症患者呼吸中枢的化学感受器对CO2反应性差，呼吸主要靠低氧血症对颈动脉体、主动脉体化学感受器的**来维持。若吸入高浓度氧，使血氧迅速上升，解除了低氧对外周化学感受器的**，便会抑制患者呼吸，造成通气状况进一步恶化，CO2上升，严重时陷入CO2麻醉状态。

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