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第10节:系统性红斑狼疮(至少2分)
一、病因和发病机制
病因和发病机制与遗传、性激素、环境等多种因素有关。一般好发于青年女性。目前认为免疫复合物是引起SLE组织损伤的主要机制
二、临床表现
1.皮肤与粘膜80%有皮肤病损,面颊部蝶形红斑,盘状红斑,光过敏(被太阳晒后出现皮肤经斑)
2.浆膜炎占50%可以引起胸膜炎、心包炎,或腹膜炎
3.关节与肌肉为SLE常见的症状多累及近端关节,如腕、足、膝、踝,无骨质破坏与畸形
4.肾脏几乎所有患者的肾组织均有病理变化,有临床表现者约75%,肾脏损伤造成尿毒症死亡是SLE的常见原因。
5.心血管心包炎常见但不会发生心包压塞。还可以出现瓣膜赘生物,称为Libman-Sack心内膜炎
三、免疫学检查
1.抗核抗体ANA阳性率高,特异性低;记忆:
2.抗双链DNA(dsDNA)抗体特异性达95%,敏感性70%,与病情活动有关。
记忆:活动活动。D打头的抗体;
3.抗Sm抗体SLE的标记性抗体,特异最强,特异性达99%。与活动无关
记忆:标记的英文是:mark。带m的抗体;
一一对应(题眼):累及至少4个系统-----系统性红斑狼疮;
红斑------系统性红斑狼疮;
三个抗体中出现一个-----系统性红斑狼疮;
四、治疗
药物治疗
1.糖皮质激素首选的药物
2.免疫抑制剂用于严重的和糖皮质激素的患者,合并有狼疮性肾炎,必须在糖皮质激素的基础上加用免疫抑制剂,常用环磷酰胺;目的:保护肾脏;
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