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骨髓增生异常综合征临床特点

2015-09-23 08:55阅读: 来源:人卫网责任编辑:爱医培训
[导读] 2015年临床执业医师考试已经结束了,考生们都在焦急等待着结果,这个时候参加2016年临床执业医师考试的考生们要开始准备了,培训果为参加2016年临床执业医师考试的考生们搜集整理了2016年临床执业医师考试复习资料,希望可以帮***生们顺利通过考试。 骨髓增

2015年临床执业医师考试已经结束了,考生们都在焦急等待着结果,这个时候参加2016年临床执业医师考试的考生们要开始准备了,爱医培训为参加2016年临床执业医师考试的考生们搜集整理了2016年临床执业医师考试复习资料,希望可以帮***生们顺利通过考试。

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干细胞,以血细胞病态造血、高风险向急性白血病转化为特征的难治性血细胞质、量异常的异质性疾病。

分型

法美英(FAB)协作组将MDS分为5型:难治性贫血(RA)、环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)、难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)、难治性贫血伴原始细胞增多转变型(RAEB-t)。

临床特点

病态造血是MDS的核心(其含义即骨髓发育异常,红系、粒系、巨核系细胞数量与形态的异常),但有病态造血不等于就是MDS.

临床表现

以贫血为主,常伴出血和感染

外周血象

出现一系、两系或全血细胞减少

骨髓象

骨髓增生程度多在活跃以上,存在一系或多系病态造血

骨髓活检

不成熟前体细胞(原粒和早幼粒细胞)异常定位(ALIP)。可出现处于同一阶段的幼红细胞岛或原红细胞增多的造血灶,骨髓网硬蛋白纤维增多等改变

细胞遗传学

近40% 的患者有染色体异常,常见异常为-5、5q-、-7、7q-、三体8 和20q- 等

造血祖细胞培养

CFU-GM 异常

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