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骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干细胞,以血细胞病态造血、高风险向急性白血病转化为特征的难治性血细胞质、量异常的异质性疾病。
鉴别诊断
目前,MDS的诊断尚无“金标准”,MDS是一个除外性诊断,常应与以下疾病鉴别。
鉴别的必要性 |
区别点 |
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再生障碍性贫血(AA) |
部分AA 患者可出现局灶性的骨髓细胞增生 |
AA 时骨髓无粒系、红系及巨核系的形态异常,骨髓小粒中主要为非造血组织;MDS 时骨髓小粒主要是造血组织 |
阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH) |
PNH 可出现全血细胞减少和病态造血 |
PNH 检测可发现CD55+、CD59+ 细胞减少、Ham 试验阳性及血管内溶血的改变 |
巨幼细胞性贫血 |
MDS 患者的细胞病态造血可见巨幼变 |
巨幼细胞性贫血补充叶酸、维生素B12 后可纠正贫血 |
治疗
总的来说,MDS尚无满意的治疗方法。骨髓移植是目前有肯定疗效的方法。
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