2016年临床执业医师考试重症肌无力临床表现与诊断

　　重症肌无力是一种主要累及神经- 肌接头部位的自身免疫性疾病。临床主要特征是活动后易于疲劳的骨骼肌无力，休息或胆碱酯酶抑制剂可改善症状。

　　临床表现和分型

诱因	初次发病者没有明显的诱因
起病方式及病程	大多起病隐袭，呈进展性或缓解与复发交替性发展，部分严重者呈持续性
肌无力分布特点	全身骨骼肌都可受累，颅神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉更容易受累常见的症状为眼外肌无力，但瞳孔括约肌不受累四肢肌肉受累以近端为重
肌无力特点	肌无力通常以晨起时减轻，重复活动后症状加重，休息后又有程度不等的缓解，因而有“晨轻暮重”的趋势，此为本病之主要临床特征首次使用抗胆碱酯酶药物治疗都有明显的效果

　　急骤发生的呼吸肌无力而出现呼吸困难的危急状态，称为危象，是致死的主要原因。临床上三种危象鉴别见下表：

　　诊断与鉴别诊断

　　根据病变主要侵犯骨骼肌及一天内症状的波动性，上午轻、下午重的特点，又没有神经系统其他阳性体征，则可考虑诊断。对有疑问的病例可用疲劳试验、抗胆碱酯酶药物试验、重复电**和单纤维肌电图进一步明确诊断。

治疗原则 免疫抑制剂（**）血浆置换.免疫球蛋白

提高神经--肌肉接头处传导的兴奋性：应用胆碱酶抑制剂，如溴化新斯的明

危象的处理：首先要保持呼吸道通畅积极控制肺部感染，必要实行气管切开，正压辅助呼吸。

肌无力的危象：可用抗胆碱酶药

胆碱能危象和反拗危象：停用抗胆碱酯酶药

避免使用氨基糖苷类药物.万古霉素.黏菌素和苯妥英钠等抑制神经兴奋的药物

　　　　相关习题：

　　1.重症肌无力最常受累的肌肉是

　　A.四肢肌

　　B.眼外肌

　　C.咽喉肌

　　D.咀嚼肌

　　E.面肌

　　（2～3 题共用备选答案）

　　A.四肢无力，血钾减低

　　B.四肢无力，脑脊液蛋白细胞分离

　　C.四肢无力，手套、袜套样感觉障碍

　　D.四肢无力，休息后减轻，活动后加重

　　E.四肢无力，肩胛带骨盆带萎缩

　　2.周期性瘫痪

　　3.重症肌无力

　　答案：1.B 2.A 3.D