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特发性(免疫性)血小板减少性紫瘢

2011-09-06 10:29阅读: 来源:爱爱医责任编辑:爱医培训
[导读] 特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP),属于自身免疫性血小板减少性紫癜,为最常见的一种血小板减少性紫癜,特点为血小板寿命缩短,骨髓巨核细胞增多但成熟障碍。临床上分急性型和慢性型。急性型多见于儿童,慢性型好发于女性

    特发性(免疫性)血小板减少性紫瘢

    (一)定义 特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP),属于自身免疫性血小板减少性紫癜,为最常见的一种血小板减少性紫癜,特点为血小板寿命缩短,骨髓巨核细胞增多但成熟障碍。临床上分急性型和慢性型。急性型多见于儿童,慢性型好发于女性。

    (二)临床表现 皮肤淤点、淤斑,可伴有鼻出血、牙龈出血、女性常有月经量过多。

    (三)诊断标准

    1.多次化验检查血小板计数减少。

    2.脾不增大或仅轻度增大。

    3.骨髓检查巨核细胞数增多或正常,有成熟障碍。

    4.以下五点中应具备任何一点:①泼尼松治疗有效;②切脾治疗有效;③PAIgG增多;④PAC3增多;⑤血小板寿命测定缩短。

    5.排除继发性血小板减少症。

    (四)治疗

    1.肾上腺糖皮质激素 为首选药物。

    其作用机制为:①减少血小板抗体的生成,抑制抗体与血小板的结合,阻滞单核-巨噬细胞对结合抗体的血小板的清除作用,使血小板寿命延长;②降低毛细血管脆性,改善出血症状;③可能有刺激骨髓造血的作用。

    常用泼尼松,剂量为每天1~2mg/kg。待血小板恢复正常或接近正常后逐渐缓慢减量,维持治疗3~6个月。

    2.脾切除 是治疗本病的有效方法之一。

    其机制为减少了血小板抗体的产生和去除了血小板破坏的主要场所。

    脾切除的指征为:①糖皮质激素治疗无效者;②糖皮质激素依赖;③对糖皮质激素应用有禁忌者;④51Cr核素标记扫描显示血小板主要在脾脏破坏者。

    脾切除的相对禁忌证有:①ITP首次发作者,尤其是儿童;②患有心脏病等严重疾病不能耐受手术者;③妊娠期妇女;④年龄小于2岁者。

    3.免疫抑制剂治疗一般不作首选治疗。

    其应用指征为:①对糖皮质激素或脾切除治疗效果不佳者;②不能应用糖皮质激素治疗或脾切除者;③初治后数月或数年复发者。

    常用药物:长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤。

    4.大剂量丙种球蛋白 每天0.2~0.4g/kg,静脉滴注,连用5天,适用于严重出血、手术或分娩前,以快速提高血小板数。

    5.严重出血危及生命或需进行各种手术者,可考虑输注血小板悬液。

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