特发性（免疫性）血小板减少性紫瘢

    （一）定义　特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP），属于自身免疫性血小板减少性紫癜，为最常见的一种血小板减少性紫癜，特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多但成熟障碍。临床上分急性型和慢性型。急性型多见于儿童，慢性型好发于女性。

    （二）临床表现　皮肤淤点、淤斑，可伴有鼻出血、牙龈出血、女性常有月经量过多。

    （三）诊断标准

    1.多次化验检查血小板计数减少。

    2.脾不增大或仅轻度增大。

    3.骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。

    4.以下五点中应具备任何一点：①泼尼松治疗有效；②切脾治疗有效；③PAIgG增多；④PAC3增多；⑤血小板寿命测定缩短。

    5.排除继发性血小板减少症。

    （四）治疗

    1.肾上腺糖皮质激素　为首选药物。

    其作用机制为：①减少血小板抗体的生成，抑制抗体与血小板的结合，阻滞单核-巨噬细胞对结合抗体的血小板的清除作用，使血小板寿命延长；②降低毛细血管脆性，改善出血症状；③可能有刺激骨髓造血的作用。

    常用泼尼松，剂量为每天1～2mg／kg。待血小板恢复正常或接近正常后逐渐缓慢减量，维持治疗3～6个月。

    2.脾切除　是治疗本病的有效方法之一。

    其机制为减少了血小板抗体的产生和去除了血小板破坏的主要场所。

    脾切除的指征为：①糖皮质激素治疗无效者；②糖皮质激素依赖；③对糖皮质激素应用有禁忌者；④51Cr核素标记扫描显示血小板主要在脾脏破坏者。

    脾切除的相对禁忌证有：①ITP首次发作者，尤其是儿童；②患有心脏病等严重疾病不能耐受手术者；③妊娠期妇女；④年龄小于2岁者。

    3.免疫抑制剂治疗一般不作首选治疗。

    其应用指征为：①对糖皮质激素或脾切除治疗效果不佳者；②不能应用糖皮质激素治疗或脾切除者；③初治后数月或数年复发者。

    常用药物：长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤。

    4.大剂量丙种球蛋白　每天0.2～0.4g／kg，静脉滴注，连用5天，适用于严重出血、手术或分娩前，以快速提高血小板数。

    5.严重出血危及生命或需进行各种手术者，可考虑输注血小板悬液。