慢性粒细胞白血病

    慢性粒细胞白血病造血干细胞恶性克隆性疾病。表现为持续性进行性外周WBC升高，分类中有不同分化阶段的粒细胞，以中性粒细胞为主，脾大为主要体征。90%以上的患者在受累细胞系中可找到Ph1染色体和BCR/ABL融合基因。

    （一）临床表现

    慢性期：脾大，WBC升高

    （二）实验室检查：

    1.血象：WBC明显升高

    分类：慢性期：中晚幼粒细胞为主，原始和早幼粒细胞＜5%；

    加速期：原始粒细胞≥10%或原始粒细胞+早幼粒细胞≥20%；

    急变期：原始粒细胞+早幼粒细胞≥30%。

    2.外周血中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）活性下降。

    3.骨髓象：增生明显或极度活跃。

    慢性期：原始和早幼粒细胞＜5%；

    加速期：原始粒细胞+早幼粒细胞≥20%；

    急变期：原始粒细胞+早幼粒细胞≥30%。

    4.染色体异常：Ph1染色体，t（9；21）（q34；q11）。

    5.基因：BCR/ABL基因。

    （三）治疗

    甲磺酸伊马替尼（格列卫）：显著延长生存期；

    异基因造血干细胞移植：可能彻底治愈；

    α-干扰素；

    羟基脲，阿糖胞苷，马利兰。