小儿原发性肾病综合征诊断治疗教学视频

　　原发性肾病综合征(primary nephrotic syndromePNS)即肾病综合征简称肾病系指由多种原因引起肾小球基底膜通透性增高导致大量蛋白丢失从而出现低蛋白血症高度水肿和高胆固醇血症的一组临床综合征。部分病儿多次反复、病程迁延严重影响小儿健康。

　　一、病因和发病机制

　　由于肾小球滤过膜通透性改变，蛋白质滤过增加，形成大量蛋白尿。大量蛋白尿导致低蛋白血症，使血浆胶体渗透压下降，水和电解质由血管内外渗到组织间隙，血容量下降。加上继发性醛固酮分泌增加，抗利尿激素分泌增加，利钠因子减少等因素作用下，进一步加重水肿。

　　高胆固醇血症的发生，主要的原因是由于肝代偿性合成脂蛋白增加，其中的大分子脂蛋白难以从肾脏排出，蓄积于体内所致。

　　二、临床表现

　　1．单纯性肾病 发病年龄多为2～7岁。男女之比为2：1。

　　（1）全身高度水肿，呈凹陷性；从眼睑、颜面、踝部开始，逐渐波及全身。水肿最显著部位为颜面、下肢、阴囊；有时有胸水、腹水；血压可正常。严重时尿少。

　　2．肾炎性肾病 发病年龄多在学龄期，临床特点如下：

　　（l）发病年龄多见于7岁以上儿童，无性别差异。水肿一般不严重。

　　（2）除具备肾病的四大症状外，常伴有发作性或持续性高血压和血尿、氮质血症、血清补体可降低。