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小舞蹈病——西医内科考研辅导

2013-06-30 23:08阅读: 来源:网络责任编辑:爱医培训
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    概述
   
    小舞蹈病(chorea minor)是风湿热的神经系统常见表现,又称风湿性舞蹈病。1684年首先由Sydenham 描述,也称为Sydenham 舞蹈病。临床特征为不自主舞蹈样动作、肌张力降低、肌力减弱、自主运动障碍和情绪改变等。
   
    病因和发病机制
   
    一、A型溶血性链球菌感染本病常是风湿性疾病的表现,约30%病例在风湿热发作或多发性关节后2-3个月发病,通常近期无咽痛或发热病史,部分患者在咽拭子培养A型溶血性链球菌阳性……
   
    二、内分泌改变本病好发于围青春期,女性较多,怀孕期或口服避孕药患者可复发,提示与内分泌改变有关。
   
    三、自身免疫反应在患者的血清中检出抗神经元抗体,与尾状核、丘脑底核等部位神经元起反应,抗体滴度与本病的转归有关,提示可能与自身免疫反应有关。
   
    病理改变
   
    病理改变主要在黑质、纹状体、丘脑底部、小脑齿状核及大脑皮质可逆性炎性改变和神经细胞弥漫性变性,伴有血管周围炎细胞浸润、点状出血和少量神经元缺失。有的病例可见散在动脉炎、脑组织栓塞性小梗死。90%的尸解病例可发现风湿性心脏病的证据。
   
    临床表现
   
    一、症状以青少年和女性多见,成人和孕妇亦可受累。多呈亚急性起病。早期先有性情急躁、手脚笨拙和某些轻微的不自主动作,继之出现挤眉弄眼、呲牙咧嘴、张口吐舌、点头转颈、耸肩扭腰、翻掌旋臂、屈膝踢腿和突胸挺腹等不自主、不规则、不重复且又无目的快速动作。情绪激动更著。症状常自一侧面部或手指开始,逐渐波及半身或全身;上肢重于下肢,安静时减轻,睡眠时消失。部分病人尚可吐字不清。
   
    二、体征双手握力不均,时紧时松,称为盈亏征或挤奶妇手法。可有肌张力低,腱反射弱,动作不协调,共济失调等小脑体征。大脑皮层受损者出现情绪不稳、易激动、兴奋,重者意识模糊或躁动。

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