小舞蹈病——西医内科考研辅导(2)
2013-06-30 23:08阅读: 来源:网络责任编辑:爱医培训
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实验室及其他检查
一、实验室检查典型病例可见外周血中白细胞增加,血沉加快,C反应蛋白增高,抗链球菌溶血素"O"滴度增加,咽拭子培养检查出A型溶血性链球菌。IgG、IgM、IgA可增高。腰穿CSF检查,早期Ig可增高。
二、CT、MRI检查Ct显示尾状核区低密度灶及水肿,MRI可见尾状核、壳核、苍白球增大,T2信号增强,PET显示纹状体呈高代谢改变。
三、脑电图表现为轻度弥漫性慢活动非特异性改变。
诊断和鉴别诊断
学龄期儿童有风湿病史和典型舞蹈样症状,结合实验室及影像学检查通常可以诊断。主要与下列疾病鉴别:
一、抽动秽语综合征本病是多组肌肉的重复性快速抽动症,多见于头颈部,表现为挤眉弄眼、摇头耸肩,常伴有喉部不规则发声或讲脏话。
二、遗传性进行性舞蹈病即Huntington舞蹈病。本病多在中年以后发病,可有阳性家族史,常伴有进行性痴呆。少数可见在儿童期发病,但常伴有强直性肌张力增高和癫痫发作。
三、先天性舞蹈病一般为脑性瘫痪或其他脑病的一种症状,多在2岁以内发病,伴有智力障碍、手足徐动、震颤和痉挛性瘫痪等。
四、习惯性痉挛多见于儿童,特别是刻板式重复的习惯性动作,局限于同一肌群或肌肉,无肌力、肌张力和共济运动异常。
治疗
本病一般预后良好,多在2-3月内康复,不留严重后遗症,但可复发。
一、急性期应卧床休息至舞蹈动作消失,抗"O"和血沉正常。舞蹈动作严重者给利眠宁10mg,3次/d或鲁米那30mg3/d口服,躁动严重者以安定10mg 静注,或氯丙嗪25-50mg肌注。吞咽困难者可给鼻饲。
二、防止风湿:
青霉素40-80万 2次/d肌注,两周为一疗程,水扬酸钠1.0 3-4次/d,阿斯匹林0.5-1.0 3-4次/d.小儿按0.1/Kg/d.治疗维持6-12周。风湿症状明显者可加用强的松30mg/d 顿服,3-4次/d总疗程2-3个月。 三、对风湿热症状反复不能控制者可试用免疫抑制药物硫唑嘌呤,25-50mg,2-3次/d.;
四、中药:
陈香10g、防已6g、浮萍10g、桂枝10g、菖蒲 8g、女贞子、花椒、佩兰叶、蓁芄各6g、防风、蒙花、橘叶、藿香10g、干姜3g,煎服每日一剂。
预后
本病预后良好,为自限病程,即使不经治疗。3-6个月后也可自行缓解,治疗可缩短病程。但有1/4患者可复发,应定期随诊或复诊。预后主要取决于心脏合并症的转归。
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