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多数病变在儿童早期即出现症状，临床表现与囊肿部位相关。有些病人病变虽然较大，但症状可能很轻微。

1.颅内压增高当囊肿很大时病人可以出现头痛、恶心、呕吐和嗜睡等颅内压增高症状。

2.癫痫可能因囊肿破裂或桥静脉撕裂导致颅中窝囊肿出血（破入囊内或硬脑膜下腔）。

3.颅内占位效应引起神经系统局部症状或体征。

4.鞍上囊肿还可能因病灶压迫第三脑室引起脑积水，病人也会出现视力障碍。还可以引发内分泌症状，包括性早熟。

5.儿童患者有时呈现颅骨膨出。

6.有些病人为偶然发现。

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