2014年临床执业医师考试的时间越来越近，参加考试的考生们要抓紧时间复习了，很多考生都说2014年临床执业医师考试不知道复习什么？在此为参加考试的考生们搜集整理了2014年临床执业医师复习资料，希望可以帮***生们顺利通过考试。

十四、小儿造血系统疾病

1、造血特点

胚胎期造血：首先在卵黄囊→肝→骨髓

出生2-5周后骨髓成为的造血场所。

出生后造血：出要是骨髓造血。

1周岁内所有骨髓均为红骨髓，全部参与造血。

骨髓外造血：肝、脾和淋巴结肿大

血象特点：占优势细胞

中粒4-6天淋巴C4-6岁中粒

2、生理性贫血生后2-3个月时，红细胞数降至3.0×1012/L，血红蛋白降至110g/L，出现轻度贫血，称生理性贫血。呈自限性过程，3个月后，红细胞生成素增加，红细胞和血红蛋白又缓慢增加。

3、小儿贫血指标新生儿Hb﹤145g/L

1-4个月Hb﹤90g/L

4-6个月Hb﹤100g/L

贫血分度﹥90为轻度﹥60为中度

﹥30为重度﹤30为极重度

4、缺铁性贫血

病因：6个月以后婴儿单纯母乳喂养易发生——铁摄入量不足)

4个月内很少发病——从母体获得足够得贮存铁

临床表现皮肤粘膜逐渐苍白，以唇、口腔粘膜及甲床最明显。乏力，头晕、眼前发黑，耳鸣。

髓外造血表现：肝、脾肿大

异食癖，如喜食泥土、墙皮、煤渣

精神不集中，记忆力减退，智力低于同龄儿

反甲

实验室检查呈小细胞低色素性贫血

血涂片：红细胞大小不等，以小细胞为主，中央淡染区扩大血清铁蛋白↓，红细胞游离原卟啉↑，血清铁↓

注：血清铁蛋白(SF)：反应体内贮铁情况。

游离原卟啉正常与铁结合，缺铁-游离原卟啉升高

由于铁缺乏，故总铁结合力↑，转铁蛋白饱和度↓

诊断早期诊断缺铁性贫血最灵敏指标——血清铁蛋白降低

铁剂治疗有效——有助于确诊

预防早产儿、低体重儿自2月左右给予铁剂预防

治疗原则：去处病因(根治关键)，给予铁剂。

铁剂治疗：铁剂用量按元素铁计算

每次1-2mg/kg，每日2-3次

两餐间服用硫酸亚铁+维生素C(促进铁吸收)

(减少胃粘膜侵害，又利于吸收)

输血——用于重度贫血，伴有感染

输血量：每次5-10ml/kg,

铁剂疗效判定：给予铁剂后如有效，

3-4天后网织红细胞升高，

7-10天达高峰，

2-3周后下降至正常。

治疗约2周后，血红蛋白增加，临产症状好转。

铁剂应继续服用至血红蛋白达正常水平后2个月左右再停药。

5、巨幼细胞贫血

病因羊奶喂养、慢性腹泻、肝脏疾病、长期服用抗癫痫药"

(羊乳中叶酸含量低)

临床表现虚胖、毛发稀疏发黄、皮肤散在出血点

面色发黄、乏力、烦躁不安，易怒，

肢体、躯干、头部和全身震颤，甚至抽搐、感觉异常、共济失调、巴宾斯基征阳性。

食欲不振、腹泻、呕吐、舌炎

实验室检查中粒变大，分叶过多现象$

血涂片：嗜多色性和嗜碱色性点彩红细胞易见。

诊断依据维生素B12缺乏性～：血清维生素B12含量降低.

叶酸缺乏性～：血清叶酸含量降低

确诊——骨髓穿刺"

治疗(出现精神症状主要是由于缺乏维生素B12)

出现精神、神经症状——维生素B12+镇静剂

无神经系统症状——叶酸

维生素B12治疗2-4天后精神症状好转，网织红细胞增加，6-7天达高峰，2周降至正常。

停药指征——临床症状明显好转，血象恢复正常。

补充：巨幼细胞贫血对治疗最早出现反应——骨髓中巨幼红细胞恢复正常

维生素B12缺乏性～治疗反应恢复最慢——精神神经症状

6、新生儿血红蛋白150-220g/L

白细胞10-15×109/L

7、重度缺铁性贫血典型血象：红细胞↓﹤血红蛋白↓↓

巨幼细胞贫血红细胞↓↓﹥血红蛋白↓;

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