嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织,这种瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺,引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。
临床表现
高血压 |
为本病最主要症状。有阵发性和持续性两型 |
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阵发性高血压型 |
为本病所具有的特征性表现。平时血压不高,发作时血压骤升(较多的儿茶酚胺间歇入血所致) |
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持续性高血压型 |
血压持续性高于正常(儿茶酚胺持续入血所致),亦可有阵发性加剧 |
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注:本病10% 患者可发生低血压,甚至休克 |
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代谢紊乱和其他系统损害的表现 |
实验室检查、诊断和鉴别诊断
血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定 |
尿儿茶酚胺、儿茶酚胺的中间代谢产物甲氧基肾上腺素(MN)和甲氧基去甲肾上腺素(NMN)及最终代谢产物香草扁桃酸(VMA)升高 |
药理试验 |
对于持续性高血压患者,尿儿茶酚胺及代谢物明显增高,不必做药理试验 对于阵发性者,如果一直等不到发作,可考虑做胰升糖素激发试验 |
定位检查 |
本病瘤体较大,80%~90% 以上肿瘤位于肾上腺,常用CT、MRI、B 超进行定位 |
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