A1型题

1.导致先天性甲状腺功能减低症的病因不包括

A.甲状腺不发育或发育不全

B.甲状腺素合成途径缺陷

C.促甲状腺激素缺乏

D.甲状腺或靶器官反应性低下

E.碘摄入过多

2.垂体发育缺陷导致先天性甲状腺功能减低症的机制是

A.促甲状腺素缺乏

B.促甲状腺素释放激素缺乏

C.生长激素缺乏

D.促肾上腺皮质激素缺乏

E.碘缺乏

3.有关先天性甲状腺功能减低症临床表现的描述，不正确的是

A.症状出现的早晚与残留的甲状腺分泌功能有关

B.酶缺陷患儿生后数年可出现甲状腺肿大

C.甲状腺发育不良患儿生后即出现明显症状

D.未经治疗的患儿在生命早期即可有严重的神经系统损害

E.新生儿期症状不明显

4.先天性甲状腺功能减低症患儿的特殊面容和体态不包括

A.头大、颈短

B.面部粘液水肿，眼睑浮肿

C.皮肤苍黄、干燥，毛发稀少

D.眼距宽，鼻梁宽平

E.呈匀称性矮小

5.先天性甲状腺功能减低症的确诊靠

A.新生儿筛查

B.血T3、T4、TSH检查

C.TRH**试验

D.骨骼X线检查

E.放射性核素检查

6.有关先天性甲状腺功能减低症治疗的描述，错误的是

A.需甲状腺素终生治疗

B.用量不足时影响小儿身高及骨骼增长

C.从大剂量开始用药以迅速缓解症状

D.治疗开始时间越早，治疗效果就越好

E.定期检测血T4、TSH变化以调整用药剂量

7.新生儿甲状腺减低症常见于

A.早产儿

B.足月儿

C.小于胎龄儿

D.过期产儿

E.低出生体重儿

8.先天性甲状腺功能减低症服用甲状腺制剂的时间是

A.1～2年

B.2～4年

C.4～6年

D.6～8年

E.终生

9.下列哪项不是新生儿甲状腺功能减低症的特点

A.精神及动作反应迟钝

B.食量少，吞咽缓慢，常腹泻

C.很少哭闹，声音嘶哑

D.生理性黄疸时间延长

E.不爱活动，多睡

A2型题

10.女婴，30天。过期产，出生体重4500克，母亲无糖尿并病史。生后人工喂养，常鼻塞，时有呼吸困难，吃奶差。哭声弱、反应差、便秘，体检：T 35℃，P 90次/分，皮肤轻度黄染。血象：Hb 90g/L，RBC 3.6×1012/L，WBC 11×109/L。对该患儿最主要的治疗是

A.应用抗生素抗感染

B.保肝、利胆、退黄

C.不需用药，继续观察

D.保暖给氧，支持呼吸

E.服用甲状腺制剂

11.患儿，4岁。诊断为先天性甲状腺功能减低症，给甲状腺素片治疗，医生嘱咐，出现下列情况考虑为甲状腺素片过量，但哪项除外

A.食欲好转

B.心悸

C.发热

D.多汗

E.腹泻

12.20天女婴，生后3天行新生儿筛查发现TSH浓度为30mU/L，为进一步明确诊断，必须再进行以下何项检查

A.骨龄测定

B.染色体核型分析

C.血清T3、T4、TSH测定

D.TRH**试验

E.血钙、磷及碱性磷酸酶测定

13. 3岁男孩，确诊为先天性甲状腺功能减低症，服用甲状腺素片已2年，连续3次复查血清T4、TSH正常。该患儿的下一步治疗是

A.可停止用药

B.甲状腺素可逐渐减量，3月后停药

C.3月后再次复查血清T4、TSH，若正常则可停药

D.维持原剂量继续治疗

E.加大剂量继续治疗

14.出生25天新生儿，胎龄43周，出生体重4.5kg，反应迟钝，哭声低，大便2～3天一次。体查：肛温35.4℃，前囟3cm×3cm，喜伸舌，皮肤巩膜黄染，腹胀。该患儿最可能的诊断是

A.新生儿肝炎综合征

B.佝偻病

C.先天性巨结肠

D.21-三体综合征

E.先天性甲状腺功能减低症

A3型题

(15～17题共用题干)

10个月男婴，不能独坐，尚不能认识亲人与陌生人。平时少哭少动，经常便秘，进食少。体查：表情呆板，前囟未闭，头大，颈短，眼距宽，眼睑浮肿，舌大常伸出口外，头发稀少，心律86次/分，心音稍低钝，腹部膨隆，腹胀明显。

15.该患儿最可能的诊断是

A.佝偻病

B.先天愚型

C.先天性巨结肠

D.先天性甲状腺功能减低症

E.粘多糖病

16.应进行何项检查以明确诊断

A.血钙、磷及碱性磷酸酶测定

B.染色体检查

C.腹部B超

D.血T3、T4、TSH

E.骨骼X线片

17.该患儿的治疗药物首选

A.维生素D

B.钙剂

C.甲状腺素

D.特殊饮食疗法

E.胃肠动力药

B1型题

(18～20题共用题干)

A.甲状腺功能正常

B.血清T4降低、TSH增高，TRH**试验阴性

C.血清T4降低、TSH增高，TRH**试验阳性

D.血清T4增高、TSH降低

E.血清T4增高、TSH增高高

18.垂体病损所致先天性甲状腺功能减低症

19.下丘脑病损所致先天性甲状腺功能低下

20.佝偻病

参考答案

1.E 2.A 3.C 4.E 5.B 6.C 7.D 8.E 9.B 10.E 11.A 12.C 13.D 14.E 15.D 16.D 17.C 18.B 19.C 20.A