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风湿热也称急性风湿热,是链球菌感染后的全身免疫性炎症,主要表现为心脏炎、游走性关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结;常反复发作,遗留下心脏瓣膜损害,称为风湿性心脏病。
发病年龄以6~15岁多见。
病因
前驱疾病为A组乙型溶血性链球菌咽峡炎,1~4周后发病;但是链球菌感染如何导致风湿热的确切机制尚不清楚。
临床表现
临床表现多呈急性起病,亦可为隐匿性进程。
1)一般表现①发热:约半数患儿在发病前1~5周有上呼吸道感染史。常呈急性起病,发热在38~40℃间,热型不规则,1~2周后转为低热;隐匿起病者仅有低热或无发热。②其他表现:精神不振、疲倦乏力、食欲减退、面色苍白、多汗、鼻出血、关节痛和腹痛等。个别病例可发生胸膜炎和肺炎。
2)心脏炎病例中40%~50%累及心脏,是风湿热的持续性器官损害。多于发病1~2周内即出现症状。以心肌炎和心内膜炎多见,亦可发生全心炎,轻者症状不明显,重者可致心力衰竭,甚至死亡。
(1)心肌炎:轻者可无症状,重者可伴不同程度的心力衰竭。心律增快,心律与体温不成比例(体温升高1℃,心律增加10~15bpm),入睡后心律仍增快,心界扩大,心尖搏动弥散,心音减弱,可闻及奔马律,心尖区可听到轻度收缩期杂音,ECG示一度房室传导阻滞、ST段下移及T波平坦或倒置,或有心律失常。
(2)心内膜炎:以二尖瓣受累最常见,主动脉瓣次之。心尖部可闻及二尖瓣关闭不全所引起的2~3级吹风样收缩期杂音,向腋下传导,以及二尖瓣相对狭窄所引起的舒张中期杂音;主动脉瓣闭锁不全时胸骨左缘第3肋音可闻及叹气样舒张期杂音。由于早期病变为急性炎症所致,杂音可以消失,反复发作6个月至2年后形成性瓣膜病变时,则杂音为持续性。
(3)心包炎:患儿可有心前区疼痛,积液量少时临床上难以发现,有时心底部听到心包摩擦音;积液量多时,心音遥远,有颈静脉怒张,肝大等心包填塞征表现;ECG示低电压,广泛ST段抬高,以后ST段下降和T波平坦或倒置。X线检查心搏减弱或消失,心影向两侧扩大,呈烧瓶状,卧位则心腰部增宽,立位时阴影又复变窄。发生心包炎者,一般都患有全心炎。
3)关节炎见于50%~60%患儿,典型者为游走性多关节炎,以膝、踝、肘、腕等大关节为主。局部红、肿、热、痛,以疼痛和功能障碍为主,活动受限。每个受累关节持续数日后自行消退,愈后不留关节畸形,但此起彼伏,可延续3~4周。
4)舞蹈病占风湿热总数的3%~10%,年长女孩多见,儿童多于成人,累及锥体外系,其特征为面部和四肢肌肉的不自主、无目的快速运动,如伸舌、歪嘴、皱眉、挤眼、耸肩、缩颈、语言障碍、书写困难、细微动作不协调,在兴奋或注意力集中时加剧,入睡后即消失。病程呈自限性,3个月左右,偶有持续6~12个月者。
5)皮肤症状
(1)环形红斑:见于2%~5%患儿,位于躯干及四肢近端屈侧,呈环形,环内皮肤正常,边缘轻微隆起,直径约2.5cm左右。可持续数周。
(2)皮下小结:见于5%~10%的风湿热患儿,常伴发严重心脏炎,起病后数周才出现,经2~4周消失;小结呈圆形,质硬、无压痛、可活动、米粒至花生米大小,分布于肘、腕、膝、踝等关节伸侧,以及枕部、前额头皮、脊柱脊突处。直径0.1~1cm,硬而无压痛,与皮肤不粘连,2~4周消失。
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