2014年临床执业医师考试马上就要开始了，参加考试的考生们都在紧张的复习，在此为考生们搜集整理了临床执业医师消化系统复习笔记，希望对各位考生们有所帮助。

第十五单元神经系统疾病

第一节小儿神经系统发育特点

一、脑的发育

胎儿时期神经系统发育最早，尤其是脑的发育最为迅速。

出生时神经细胞数目已与成人相同，但其树突和轴突少而短。

婴幼儿对外来**的反应较慢且易于泛化。

初生时的活动主要由皮质下系统调节。随着脑实质的逐渐增长成熟，运动转为由大脑皮质中枢调节，对皮质下系统的抑制作用也日趋明显。

生长时期的脑组织对氧的需要量较大。

二、脊髓的发育

脊髓下端在胎儿时位于第2腰椎下缘，4岁时上移至第1腰椎，作腰椎穿刺定位时应注意。

脊髓的髓鞘按由上向下的顺序逐渐形成，为其成熟的重要标志。脊髓的髓鞘化约于3岁时完成。

三、神经反射

小儿出生时即具有一些先天性反射，如觅食、吸吮、吞咽、握持，拥抱等反射，和对寒冷、疼痛及强光的反应。以后随着年龄的增长有些先天性反射如吸吮、拥抱、握持等反射应消失，否则将影响动作发育。小儿可以出现某些病理征阳性。

2006-4-076.小儿出生时即具有一些先天性反射，不属于先天性反射的是E

A.觅食

B.吸吮

C.握持

D.拥抱

E.触觉

答案：E

第二节化脓性脑膜炎

(重点是诊断和鉴别诊断)

一、病因：

(一)病原菌随发病年龄而异。90%的化脑为5岁以下小儿，1岁以下是患病高峰，流感嗜血杆菌化脑较集中在3月--3岁小儿。肺炎链球菌和流感嗜血杆菌脑膜炎患儿多见。若加上无症状者，其发生率可高达85%～90%。

新生儿和<2个月婴儿的常见致病菌为：革兰阴性细菌(大肠杆菌、绿脓杆菌)、金黄色葡萄球菌、B组溶血性链球菌;2个月婴儿～12岁儿童以流感嗜血杆菌.肺炎链球菌、脑膜炎双球菌为主;>12岁小儿的常见致病菌则以肺炎链球菌和脑膜炎双球菌多见。主要经呼吸道分泌物或飞沫传播。?

(二)机体的免疫缺陷

(三)解剖缺陷

二、临床表现.

(一)化脓性脑膜炎(化脑)的起病可分为两种：①骤起发病：多系脑膜炎双球菌感染所致的危重暴发型(迅速呈现进行性休克、皮肤出血点或淤斑、意识障碍、弥漫性血管内凝血等)，若不及时治疗可在24小时内死亡;②亚急性起病:多为流感嗜血杆菌或肺炎链球菌脑膜炎。凡起病时即给予抗生素治疗的化脑均可呈亚急性起病。

(二)症状与体征各种细菌所致化脑的临床表现大致相仿，可归纳为：①感染中毒症状：突起高热，年长儿常诉头痛，肌肉关节疼痛，精神萎靡;小婴儿表现为易激惹、不安、双眼凝视;②颅内压增高：头痛，喷射性呕吐。婴儿有前囟饱满，张力增高，颅缝增宽。意识状态改变，甚至昏迷，严重者出现脑疝，呼吸衰竭;③惊厥发作：以流感嗜血杆菌及肺炎链球菌脑膜炎多见，20%～30%的患儿可出现;④脑膜**征：颈抵抗感，Brudzinski(布氏)征及Kemig(克氏)征阳性;⑤局限性神经系统体征：部分患儿可出现Ⅱ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ颅神经受累或肢体瘫痪症状;⑥视神经**水肿：提示可能已发生颅内脓肿、硬膜下积脓或静脉窦栓塞。

【执业1999】?6个月男婴，高热、频繁呕吐1天，查体：面色青灰、两眼凝视，前囟隆起，心肺无异常，无脑膜**征。血象：WBC16×109/L。N0.90，L0.10，患儿最可能的诊断是?

A?上呼吸道感染?

B?急性胃炎?

C?化脓性脑膜炎?

D?结核性脑膜炎?

E?病毒性脑膜炎?

答案：C?

解析：婴儿，高热，有颅高压症状(呕吐、两眼凝视、前囟隆起)，面色青灰提示感染重，血象提示细菌感染，故诊断为化脑。?

【执业2005】?7岁儿童，发热、头痛、恶心呕吐2天，嗜睡1天，查体：体温39.5℃，浅昏迷，瞳孔等大，对光反应良，颈强(+)，克氏征(+)，胸腹部多个出血点，化验：WBC19×10?9/L，N85%，最可能的诊断为?

A?结核性脑膜炎?

B?流行性脑脊髓膜炎?

C?流行性乙型脑炎?

D?流行性出血热?

E?中毒性细菌性痢疾?

答案：B?

解析：流脑是化脑的一种，皮肤出血点、淤斑是特征性表现。?

(三)新生儿化脑的临床特点不典型。面色青灰、拒食、少动、吐奶、发绀、黄疸、呼吸不规则等非特异性症状与败血症相似。由于其前囟尚未闭合，颅缝可以裂开，而使颅内压增高症状出现晚，少有脑膜**征，极易误诊。惟有腰穿检查脑脊液才能确诊。

【执业2000】不支持新生儿化脓性脑膜炎临床表现的是?

A?苦笑面容?

B?吐奶?

C?面色青灰、发绀?

D?拒食、少动?

E?黄疸?

答案：A?

解析：苦笑面容是新生儿破伤风的典型表现。?

(3～5题共用题干)?(2003)

5岁患儿，发热、头痛、呕吐3天，抽搐1次。入院，查体：体温39°C，面色苍白，血常规示：白细胞?22×10?9/L?，中性粒细胞占0.88。?

3.?该患儿最可能的诊断是?

A?高热惊厥(复杂型)?

B?癫痫?

C?化脓性脑膜炎?

D?病毒性脑炎?

E?结核性脑膜炎?

295?答案：C?

解析：本题中所描述的患儿头痛、呕吐的颅内压增高表现，发热，外周血提示白细胞和中性粒细胞升高，提示有细菌感染可能，因此首先考虑化脓性脑膜炎的诊断。?

4.?体检中，最常见的体征是?

A?瞳孔不等大，对光反射迟钝?

B?深昏迷，呼吸不规则?

C?血压升高，皮肤有淤点、淤斑?

D?单侧肢体肌张力增高?

E?颈有抵抗，神经系统检查异常?

296?答案：E

解析：在化脓性脑膜炎体征中，最主要的是脑膜**征，表现为颈抵抗、布氏征和克氏征阳性等。

5.?为确诊，最为必要的检查是?

A?血常规?

B?血培养?

C?脑电图?

D?脑脊液检查?

E?头颅CT?

297?答案：D

解析：化脓性脑膜炎的确诊必须依靠脑脊液涂片、细菌培养等，而且通过观察脑脊液外观、压力和脑脊液常规、生化检查也有助于鉴别和明确诊断。?

(四)几种常见化脑的临床特点(略)

三、并发症(最常考的就是硬脑膜下积液，其他并发症都很少考到)

(一)硬脑膜下积液婴儿多见。肺炎链球菌和流感嗜血杆菌脑膜炎患儿多见。临床特点为：①长期发热，在治疗中体温不退或热退数日后又复升(此知识点常考，且多为原题);②病程中出现进行性前囟饱满，颅缝分离，头围增大;③症状好转后又复出现惊厥、呕吐、意识障碍。90%的化脑为5岁以下小儿，1岁以下是患病高峰，流感嗜血杆菌化脑较集中在3月--3岁小儿。颅骨透光试验阳性，必要时头部CT扫描;最后确诊是经前囟作硬膜下穿刺放积液，同时也可达到治疗目的。积液应作常规检查及细菌学检查(涂片检菌)。正常情况下硬膜下积液<2ml，蛋白质定量<0?4g/L。并发硬膜下积液时，液体量增多，少数可呈脓性。?

【执业2002】化脓性脑膜炎合并硬膜下积液，常见的病原菌是?(2002)

A?金黄色葡萄球菌?

B?大肠杆菌?

C?B族溶血性链球菌?

D?流感嗜血杆菌?

E?绿脓杆菌?

答案：D?(2002)

解析：许多化脓菌都能引起化脓性脑膜炎。但2/3以上患儿是由脑膜炎球菌、肺炎链球菌和流感嗜血杆菌三种细菌引起。90%的化脑为5岁以下小儿，1岁以下是患病高峰，流感嗜血杆菌化脑较集中在3月--3岁小儿。并发症硬膜下积液主要发生在1岁以下婴儿。故选D。

【执业2003】1岁患儿，已诊断为“化脓性脑膜炎”，曾用青霉素加氯霉素治疗一周，病情好转，体温正常;近3天来又出现发热、抽搐，查体;前囟紧张，脑脊液检查示：外观清亮，白细胞12×10?9/L，蛋白450mg/L;氯化物110mmol/L，糖40mmol/L，应首先考虑的诊断是(2003)??

A?脑膜炎复发?

B?硬脑膜下积液(脓)?

C?脑水肿?

D?脑脓肿?

E?脑膜炎后遗症?

答案：B(2003)

解析：化脑治疗过程中体温不退，或热退数日后复升，应考虑合并硬脑膜下积液，另外，病程中出现进行性前囟饱满，颅缝分离、头围增大、呕吐、惊厥、意识障碍等脑症，也应考虑此合并症。

【执业2004】?易并发硬膜下积液的化脓性脑膜炎的病原菌是(2004)

A?脑膜炎双球菌、肺炎链球菌?

B?溶血性链球菌、脑膜炎双球菌?

C?金黄色葡萄球菌、大肠杆菌?

D?肺炎链球菌、流感嗜血杆菌?

E?流感嗜血杆菌、金黄色葡萄球菌?

答案：D?

解析：化脓性脑膜炎合并硬膜下积液以婴儿多见。肺炎链球菌和流感嗜血杆菌脑膜炎患儿多见。若加上无症状者，其发生率可高达85%～90%。??

【执业2004】10个月男孩，诊断为流感嗜血杆菌脑膜炎，经抗生素治疗一周后，病情好转，体温正常，近2天又出现发热，搐搦，前囟饱满，颅缝分离，应首先考虑的诊断是(2004)?

A?脑膜炎复发?

B?脑膜炎后遗症?

C?脑脓肿?

D?脑水肿?

E?硬膜下积液?

答案：E(2004)

解析：可参考第7题。

解析：硬脑膜下积液以婴儿多见。肺炎链球菌和流感嗜血杆菌脑膜炎患儿多见。若加上无症状者，其发生率可高达85%～90%。临床特点为：长期发热，在治疗中体温不退或热退数日后又复升;病程中出现进行性前囟饱满，颅缝分离，头围增大;症状好转后又复出现惊厥、呕吐、意识障碍。颅骨透光试验阳性，必要时头部CT扫描;确诊后可经前囟作硬膜下穿刺放液，积液应作常规检查及涂片检菌。正常情况下硬膜下积液<2ml，蛋白质定量<0?4g/L。并发硬膜下积液时，液体量增多，少数可呈脓性。

【执业2005】10个月男孩，诊断为“化脓性脑膜炎”，经有效抗生素治疗10天，病情好转，体温正常，近3天又发烧、抽搐、前囟饱满，颅缝分离。应首先考虑(2005)?

A.脑水肿?

B.脑室管膜炎?

C.脑性低钠血症?

D.硬脑膜下积液?

E.脑积水?

答案：D(2005)?

解析：化脓性脑膜炎治疗过程中体温不退,或热退数日后复升,应考虑合并硬脑膜下积液,另外,病程中出现进行性前囟饱满,颅缝增大,头围增大,呕吐,惊厥,意识障碍,也应考虑此合并症。

【助理2005】?10个月男孩，诊断为“化脓性脑膜炎”，经有效抗生素治疗10天，病情好转，体温正常，近3天又发烧、抽搐、前囟饱满，颅缝分离。应首先考虑(2005)?

A?脑水肿?

B?脑室管膜炎?

C?脑性低钠血症?

D?硬脑膜下积液?

E?脑积水?

答案：D

解析：硬脑膜下积液表现化脓性脑膜炎治疗中体温不退，或热退数日后复升;病程中出现进行性前囟饱满、颅缝分离、头围增大、呕吐、惊厥、意识障碍等。?

【助理2006】女，10个月。诊断“化脓性脑膜炎”，抗生素治疗10天，病情好转，体温正常，近2天又出现发热、抽搐，前囟饱满，颅缝分离，应首先考虑并发(2006)

A.脑水肿

B.脑性低钠血症

C.硬脑膜下积液

D.脑室管膜炎

E.脑积水

答案：C

四、诊断与鉴别诊断

(一)诊断：对可疑病例应及时作脑脊液检查(脑膜炎最有效的检查方式，血液病的最有效检查手段为骨髓检查)，以明确诊断。脑脊液检查发现化脓性细菌是诊断的金指标(此知识点常考)

【助理2003】?化脓性脑膜炎最可靠的诊断依据是?(2003)

A?急性高热、惊厥、昏迷?

B?剧烈头痛、呕吐、抽搐?

C?脑膜**征阳性?

D?脑脊液细胞数升高?

E?脑脊液中检出化脓性细菌?

答案：E?

?化脓性脑膜炎最可靠的诊断依据是(2002)?

A?急性高热、惊厥、昏迷?

B?剧烈头痛、呕吐、抽搐?

C?脑膜**征阳性?

D?脑脊液细胞数明显升高?

E?脑脊液中检出化脓性细菌?

152?答案：E

【执业2005】.小婴儿化脓性脑膜炎怀疑合并硬膜下积液，首选的简便诊断方法是(2005)?

A.颅脑B超检查?

B.颅脑MRI检查?

C.颅透光检查?

D.试验性硬膜下穿刺?

E.腰穿脑脊液检查?

答案：D?(2005)

解析：化脓性脑膜炎怀疑合并硬膜下积液的最后确诊是硬膜下穿刺放出积液，同时也可达到治疗目的。积液应送常规和细菌学检查。

【执业2006】.男，6岁。发热2周，轻咳，精神差，一直抗生素静脉治疗，仍发热。近2日诉头痛，时有呕吐，突起抽搐，经用止痉剂、脱水剂好转后仍有间断抽搐，为明确诊断，首要的检查是D

A.血培养

B.血PTH测定

C.血钙测定

D.脑脊液检查

E.脑电图

答案：D

(二)鉴别诊断

　　三种脑膜炎的脑脊液鉴别表(红色部分为条件反射点)

【执业2006】.病毒性脑炎脑脊液的特点是

A.白细胞数(50～200)×l06/L，糖量减少，氯化物下降，蛋白量增多

B.白细胞数<10×l06/L，糖量正常，氯化物正常，蛋白量降低

C.白细胞数<10×l06/L，糖量正常，氯化物降低，蛋白量增多

D.白细胞数(50～200)×l06/L，糖量正常，氯化物正常，蛋白量增多

E.白细胞数>1000×l06/L，糖量减少，氯化物稍降低，蛋白量降低

答案：D

五、治疗(略)

癫痫和癫痫综合征(略)

癫痫很少考到，一般表现也都很典型，临床诊断不难，大家注意：只要题干中的描述怀疑癫痫，同时又有脑电图异常，即可诊断癫痫。

(一)局灶性(部分性、局限性)发作(表16—3)

发作期中脑电图(EEG)可见某一脑区的局灶性痫性放电。

1.单纯局灶性发作发作中无意识丧失，也无发作后不适现象。持续时间平均10～20秒。其中以局灶性运动性发作最常见，表现为面、颈、或四肢某部分的强直或阵挛性抽动，特别易见头、眼持续性同向偏斜的旋转性发作(versiveseizures)。年长儿可能会诉说发作初期有头痛、胸部不适等先兆。有的患儿于局限性运动发作后出现抽搐后肢体短暂麻痹，持续数分钟至数小时后消失，称为Todd麻痹。局灶性感觉发作(躯体或特殊感觉异常)、植物神经性发作和局灶性精神症状发作在小儿时期少见，部分与其年幼无法表达有关。

2.复杂局灶性发作见于颞叶和部分额叶癫痫发作。可从单纯局灶性发作发展而来，或一开始即有意识部分丧失伴精神行为异常。50%～75%的儿科病例表现为意识混浊情况下自动症(automatism)，如吞咽、咀嚼、解衣扣、摸索行为或自言自语等。少数患者表现为发作性视物过大或过小、听觉异常、冲动行为等。

3.局灶性发作演变为全部性发作由单纯局灶性或复杂局灶性发作扩展为全部性发作。

(二)全部性发作

指发作中两侧半球同步放电，均伴有程度不等的意识丧失。

1.强直—阵挛发作又称大发作(grandreal)。是临床最常见的发作类型。包括原发性，以及从局灶性扩展而来的继发性全部性强直—阵挛发作。发作主要分为两期：一开始为全身骨骼肌伸肌或屈肌强直性收缩伴意识丧失、呼吸暂停与紫绀，即强直期。紧接着全身反复、短促的猛烈屈曲性抽动，即阵挛期。常有头痛、嗜睡、疲乏等发作后现象。发作中EEG呈全脑棘波或棘慢复合波发放，继发性者从局灶放电扩散到全脑。部分年长儿能回忆发作前先有眼前闪光、胸中一股气向上冲等先兆，直接提示继发性癫痫的可能性。

2.失神发作发作时突然停止正在进行的活动，意识丧失但不摔倒，手中物品不落地，两眼凝视前方，持续数秒钟后意识恢复，对刚才的发作不能回忆，过度换气往往可以诱发其发作。EEG有典型的全脑同步3Hz棘慢复合波(见图16—2)。

【执业2002】5?9岁男孩。午餐时突发神志丧失，手中持碗失落，碗打碎后即醒，脑电图示3周/秒棘慢波规律性和对称性发放。最可能的诊断是?

A?复杂部分发作?

B?部分性发作?

C?杰克逊(Jackson)癲痫?

D?失神发作?

E?不能分类的癲痫发作?

答案：D

解析：失神发作的典型特点是：发作时突然停止正在进行的活动，意识丧失但不摔倒，手中物品不落地，两眼凝视前方，持续数秒钟后意识恢复，对刚才的发作不能回忆，过度换气往往可以诱发其发作。EEG有典型的全脑同步3Hz棘慢复合波。故选D。

?3.非典型失神发作与典型失神发作表现类似，但开始及恢复速度均较典型失神发作慢，EEG为1.5—2.5Hz的全脑慢—棘慢复合波。多见于伴有广泛性脑损害的患儿。

4.肌阵挛发作为突发的全身或部分骨骼肌触电样短暂(<0.35秒)收缩，常表现为突然点头、前倾或后仰，而两臂快速抬起。重者致跌倒，轻者感到患儿“抖”了一下。发作中通常伴有全脑棘—慢或多棘慢波爆发。大多见于有广泛性脑损伤的患儿。

5.阵挛性发作仅有肢体、躯干或面部肌肉节律性抽动而无强直发作成分。

6.强直性发作突发的全身肌肉强直收缩伴意识丧失，使患儿固定于某种姿势，但持续时间较肌阵挛长，约5—60秒。常见到角弓反张、伸颈、头仰起、头躯体旋转或强制性张嘴、睁眼等姿势。通常有跌倒和发作后症状。发作间期EEG背景活动异常，伴多灶性棘—慢或多棘慢波爆发。

7.失张力发作全身或躯体某部分的肌肉张力突然短暂性丧失伴意识障碍。前者致患儿突然跌倒、头着地甚至头部碰伤。部分性失张力发作者表现为点头样或肢体突然下垂动作。EEG见节律性或不规则、多灶性棘慢复合波。

8.痉挛这种发作最常见于婴儿痉挛，表现为同时出现点头、伸臂(或屈肘)、弯腰、踢腿(或屈腿)或过伸样等动作，其肌肉收缩的整个过程大约1～3秒，肌收缩速度比肌阵挛发作慢，持续时间较长，但比强直性发作短。

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