2014年临床执业医师考试马上就要开始了,参加考试的考生们都在紧张的复习,在此为考生们搜集整理了临床执业医师消化系统复习笔记,希望对各位考生们有所帮助。
第四单元营养和营养障碍疾病
第一节营养基础
一、能量
合餐的婴幼儿这部分损失约占进食食物量的10%,即每日损失能量33~46kJ(8~l1kcal)/kg,当有腹泻或胃肠道功能紊乱时可成倍增加。
以上五方面的总和为机体所需的总能量。年龄越小相对地总能量需要越大,1岁以内婴儿总能量约需460kJ(1lOkcal)/(kg·d),以后可按每3岁减去42kJ(10kcal)简单估计,约到15岁时达成人需要量250kJ(60kcal)/(kg·d)。
【真题库】1.?1岁以内婴儿总能量约需每日每公斤体重?(2003)
A?80kcal?
B?90kcal?
C?100kcal?
D?110kcal?
E?120kcal?
答案:D?(2003)
【真题库】2.不属于婴儿总热量分配的是(2001)?
A.基础代谢?
B.生长发育?
C.食物特殊动力作用?
D.思维活动?
E.排泄损失?
答案:D?(2001)
【真题库】3.?婴儿期每日热量及水的需要约是(2002)?【zl】
A?460kJ/kg,150ml/kg?
B?430kJ/kg,130ml/kg?
C?400kJ/kg,110ml/kg?
D?380kJ/kg,110ml/kg?
E?360kJ/kg,100ml/kg?
答案:A
[解析]:1岁以内婴儿总能量约需460kJ(1lOkcal)/(kg·d);水需要量为150ml/(kg·d),以后每3岁约减少25ml/(kg·d)。
【真题库】4.?5岁小儿每日每公斤所需总热量是(1999)?【zl】
A?400kJ(100kcal)?
B?460kJ(110kcal)?
C?500kJ(120kcal)?
D?540kJ(130kcal)?
E?580kJ(140kcal)?
答案:A
[解析]:1岁以内婴儿总能量约需460kJ(1lOkcal)/(kg·d),年龄越小相对地总能量需要越大,以后可按每3岁减去42kJ(10kcal)简单估计。
在安排小儿饮食时尚应考虑主要供能营养素蛋白质、脂肪和碳水化合物之间的比例必须合宜,一般以总能量的8%~15%来自蛋白质,30%~35%来自脂肪,50%~60%来自碳水化合物最为合适。年龄越小蛋白质供给量相对越多。
二、蛋白质
蛋白质是构成人体组织细胞的重要成分,也是保证生理功能的物质基础,当摄入能量不足时也用作供能,故应摄入充足的其他供能营养素以节约蛋白质供组织增长和修复之用。婴幼儿期由于生长发育旺盛,处于正氮平衡,需要的蛋白质相对较年长儿和成人为多。乳类和蛋类蛋白质具有最适合构成人体蛋白质的必需氨基酸配比,其生理价值最高,动物蛋白质优于植物蛋白质。
三、脂肪
脂肪由甘油和脂肪酸组成,是主要供能营养素,也是人体组织和细胞的重要成分。某些脂肪酸人体不能合成,需依赖食物**,称必需脂肪酸,对婴幼儿生长发育十分重要。植物油含必需脂肪酸较动物脂肪为多。脂肪组织是体内储能主要形式,又具保暖、隔热作用和保护脏器、关节等组织的功能。婴幼儿的脂肪需要量为4g~6g/(kg·d),6岁以上减为2g~3g/(kg·d),婴幼儿每日总能量应有30%~35%来自脂肪,而必需脂肪酸供能占总能量的1%~3%,不能低于0.5%。
四、碳水化合物
人体能量大半来自碳水化合物(糖类),碳水化合物经消化吸收后最终都分解为葡萄糖,作为机体能量来源,或转化为糖原或体脂储存。一部分与蛋白质或脂肪结合组成糖蛋白或糖脂,为体内重要物质,核糖及脱氧核糖是组成核酸的重要成分。糖类所供给的能量为总能量的45%(婴儿)~60%(年长儿),一般占50%。三种产能营养素蛋白质、脂肪和糖类之间应有一定比例,按供热能计算,婴儿和1~4岁:蛋白质占15%、脂肪占35%、糖类占50%。
【真题库】婴幼儿按供热能计算,三种产能营养素蛋白质、脂肪和糖类之间正确的比例是
A.蛋白质占20%,脂肪占30%,糖类占50%
B.蛋白质占25%,脂肪占30%,糖类占45%
C.蛋白质占20%,脂肪占35%,糖类占45%
D.蛋白质占25%,脂肪占35%,糖类占40%
E.蛋白质占15%,脂肪占35%,糖类占50%
答案:E
4岁以上:蛋白质占10%、脂肪占30%、糖类占60%,以适应不同年龄小儿生理所需。因:①总能量(主要来自糖和脂肪)供给充分,可对蛋白质起庇护和节约作用,使摄入的蛋白质少供能以保证组织的新生和修补;②供给糖不足而脂肪较多,则脂肪氧化不全,产生大量酮体,易发生酮症、酸中毒;。③糖过多而蛋白质未达需要量,则能量已够而蛋白质不足,呈负氮平衡,小儿虚胖,甚至免疫力低下,易发生感染;④若能量**不足,虽供给充裕的蛋白质,仍可发生负氮平衡,小儿消瘦,肝肾负担加重,能耗增加,因蛋白质特殊动力作用大;⑤若能量与蛋白质供给量均不足,脂肪、蛋白质首先供能,负氮平衡更明显,很快发生营养不良,故在膳食安排时必须合理处理三种供能营养素的比例,使其发挥最佳作用。
五、维生素与矿物质
这两类营养素虽不能供能,但参与酶系统活动或作为其辅酶,对调节体内各种代谢过程和生理活动、维持正常生长物育极其重要。维生素需要量虽极小,但大多数不能在体内合成,必须由食物中获得。维生素可分为脂溶性(维生素A、D、E、K)及水溶性(B族和C)两大类。
六、水
水为维持生命的重要物质,体内一切生化、生理过程都需要水。婴儿体内水分占体重的70%~75%,较成人(60%~65%)为高。年龄越小相对需水量越大,食物量多、蛋白质与无机盐含量高者需水增多。水的来源绝大部分来自饮用水及食物中含的水分,体内组织代谢及食物氧化过程中也可产生水,称内生水,混合膳食约418kJ(100kcal)产生水12ml。
【真题库】?每100kcal热量的混合膳食产生的内生水是?(2003)
A?8ml?
B?10ml?
C?12ml?
D?14ml?
E?16ml?
答案:C(2003)
[解析]:水主要由饮用水和食物中获得;组织代谢和食物在体内氧化过程也可产生一部分水(100kca1约可产生12g水)。
第二节婴儿喂养
一、母乳喂养
母乳是婴儿(尤其是6个月以下的婴儿)最适宜的食物,应大力提倡母乳喂养,宣传母乳喂养的优点。
(一)母乳成分及量
母乳可分为初乳、过渡乳、成熟乳和晚乳。按世界卫生组织的规定:①初乳一般指产后4天内的乳汁,质略稠而带黄色,含脂肪较少而球蛋白较多,微量元素锌、白细胞、SIgA等免疫物质及生长因子、牛磺酸等都比较多,对新生儿生长发育和抗感染十分重要;②过渡乳是产后5~10天的乳汁,含脂肪最高,蛋白质与矿物质逐渐减少;③成熟乳为第1l天~9个月的乳汁;④晚乳指10个月以后的乳汁,量和营养成分都渐减少。
(二)母乳喂养的优点
1.对孩子好:
(1).营养丰富,易于消化吸收,蛋白质、脂肪和糖的比例适当。
①蛋白质总量虽较少,但其中白蛋白多而酪蛋白少,故在胃内形成凝块小,易被消化吸收;含优质蛋白质、必需氨基酸及乳糖较多,有利于婴儿脑的发育。
②含不饱和脂肪酸的脂肪较多,供给丰富的必需脂肪酸,脂肪颗粒小,又含较多解脂酶,有利于消化吸收;
③乳糖量多,可促进肠道乳酸杆菌生长;
④含微量元素如锌、铜、碘较多,铁含量虽与牛乳相同,但其吸收率却高于牛乳5倍,故母乳喂养者贫血发生率低;钙磷比例适宜(2:1),易于吸收,较少发生佝偻病;但维生素D和K含量较低,故鼓励户外活动,乳母适当补充维生素K。
⑥含较多的消化酶如淀粉酶、乳脂酶等,有助于消化。
【真题库】1.?母乳喂养儿粪便中主要的细菌是(2002)
A?大肠杆菌?
B?肠链球菌?
C?副大肠杆菌?
D?变形杆菌?
E?乳酸杆菌?
答案:E?
【真题库】2.关于母乳营养素的特点,下列哪项是错误的?
A?蛋白质生物价值高,且酪蛋白含量较少?
B?不饱和脂肪酸较多?
C?乳糖含量高,且以乙型乳糖为主?
D?维生素K含量较低?
E?含矿物质锌、铜、碘较低?
答案:E
[解析]:(1)母乳含微量元素锌、铜、碘等矿物质较高,是母乳的优点。(2)解题技巧:此题也可用排除法,A、B、C、D都正确,故选E。
(2).母乳缓冲力小,不影响胃液酸度,有利于消化酶发挥作用。
(3).母乳具有增进婴儿免疫力的作用。①含有sIgA,尤以初乳中为高,起抗感染和抗过敏作用。此外母乳中尚有少量IgG和IgM抗体,B及T淋巴细胞,巨噬细胞和中性粒细胞,也有一定免疫作用;②含有较多的乳铁蛋白可抑制大肠杆菌和白色念珠菌的生长;③其他如双歧因子可促进双歧杆菌、乳酸杆菌生长,抑制大肠杆菌,减少肠道感染。
(4).乳量随小儿生长而增加,温度及泌乳速度也较合宜,几乎为无菌食品,简便又经济。
(5).母亲自己喂哺,有利于促进母子感情,密切观察小儿变化,随时照顾护理。
2.对母亲也好:
产后哺乳可**子宫收缩,促使母亲早日恢复;哺乳期推迟月经复潮,不易怀孕,有利于计划生育;哺乳母亲亦较少发生乳腺癌、卵巢癌等。
【真题库】?母乳喂养的优点应除外(2005)?【zl】
A?三大物质比例适宜?
B?含很多的抗感染物质?
C?钙磷的含量比例适宜(2:1)?
D?维生素D含量高?
E?容易消化吸收?
答案:D
(三)喂养方法
1.时间目前主张尽早开奶,既可防止新生儿低血糖又可促进母乳分泌。产后母婴同室,按需哺乳,不宜过早加喂牛奶或乳制品,以后根据小儿睡眠规律可每2~3小时喂1次,逐渐延长到3~4小时1次,夜间逐渐停1次。每次哺乳15~20分钟,根据吸吮能力及生活能力的不同,适当延长或缩短每次哺乳时间,以吃饱为准。
2.方法为了使**尽量排空,以**乳汁分泌,每次喂哺时应吸空一侧**,再另一侧,下次喂哺则从未吸空的一侧开始,使每侧**轮流吸空,否则多量乳汁存留在**内,抑制母乳分泌,使乳量逐渐减少。哺乳时应将**和大部分乳晕送入婴儿口,使婴儿口与**含接良好,吸吮才有效,并可预防**皲裂。
(四)断奶
随小儿年龄增长,母乳的量和质逐渐不能满足小儿所需,而小儿消化吸收功能也渐臻成熟,乳牙萌出,咀嚼能力增强,已可适应半固体和固体食物,故自4~6个月起可添加一些辅助食品,以补充小儿营养所需,又为断奶作准备。在增加辅食同时逐渐减少哺乳次数,一般于l2个月左右可完全断奶,母乳量仍多者也可延至l.5~2岁,但切忌骤然断奶,以免因小儿不适应其他食品而引起摄食量突然减少,甚至发生营养不良。
二、人工喂养
4个月以内婴儿由于各种原因不能进行母乳喂养,完全采用配方奶或其他兽乳(如牛乳)喂养婴儿,称为人工喂养。但不要轻易放弃母乳喂养,应尽量鼓励母乳喂哺至少到4个月,尤其要强调让新生儿吃到最初l周内的初乳。
(一)常用乳制品及其调配方法可根据当地习惯与条件选用动物乳,牛乳为最常用者。
1.牛奶特点
(1).营养素比例不当
ü乳糖含量低,主要为甲型乳糖,有利于大肠杆菌生长。
ü牛奶蛋白质含量虽较人乳为高,但以酪蛋白为主,在胃内形成凝块较大,不易消化;氨基酸比例不当;
ü脂肪以饱和脂肪酸为多,脂肪球大,又无溶脂酶,消化吸收较难。牛乳所含乳糖较人为少,故喂食时最好加5%~8%的糖。
ü牛奶含锌、铜较少,含铁量虽与人乳相仿,但其吸收率仅为人乳的l/5。
(2).肾负荷重矿物质成分较高,加重肾溶质负荷,不利于新生儿、早产儿及肾功能较差的婴儿。
(3).缺乏免疫因子这是牛乳与人乳的最大区别,牛乳喂养儿易患感冒。
【真题库】?母乳与牛乳相比,营养丰富,易于消化,是因为母乳中(2004)【zl】?
A?蛋白质含量高?
B?含酪蛋白多?
C?含白蛋白多?
D?含饱和脂肪酸多?
E?含甲型乳糖高?
答案:C
[解析]:此题可用排除法,A、B、D、E均是牛乳的特点,故选C。
2.牛奶制品
①全脂奶粉:是将鲜牛奶浓缩、喷雾、干燥制成,按重量l:8或按体积1:4加开水冲调成乳汁,其成份与鲜牛奶相似;
【真题库】?全脂奶粉加开水冲调,使其成分与鲜牛奶相似,其容积比应是(2005)【zl】
A?1∶1?
B?1∶2?
C?1∶4?
D?1∶6?
E?1∶8?
答案:C
②蒸发乳:是鲜牛奶经蒸发浓缩到一半容量,高温消毒,装罐保存,加等量开水即成全脂牛奶;
③酸奶:鲜牛奶加乳酸杆菌,或稀盐酸、乳酸、柠檬酸制成,其凝块细,酸度高,易于消化吸收;
④婴儿配方奶粉:全脂奶粉经改变成分使之接近人乳,适合于年幼婴儿喂养,市售配方奶粉调配重量比均为1:7。
⑤甜炼乳、麦乳精等因含糖太高不宜作为婴儿主食。
【真题库】牛奶制品中,不宜作为婴儿主食的是
A.全脂奶粉
B.蒸发乳
C.酸奶
D.甜炼乳
E.配方奶粉
答案:D
3.牛乳量计算法
婴儿每日牛乳需要量个体差异较大,可根据具体情况增减。一般按每日能量需要计算:
婴儿每日需能量0.4~0.5MJ(100~120kcal)/kg,需水分l50ml/kg
100ml含8%糖的牛乳约供能量0.4MJ(100kcal),其中牛乳l00ml供能0.29MJ(70kcal),糖8g供能0.13MJ(32kcal)
故婴儿每日需8%糖牛奶100~170ml/kg。
全日奶量可分为5次喂哺,一般小儿全日鲜牛奶量以不超过800ml为宜,能量**不够时可增补辅助食品。
【例】:一个3个月婴儿,体重5kg,每日需喂8%糖牛奶量为550m1(550ml鲜牛奶,44g蔗糖),每日需水750ml,除牛乳外尚需分次供水200ml。
【真题库】1.?男,3个月。健康婴儿。体重5kg,用牛奶喂养,一般每天应给予8%糖牛奶和另给水分的量分别是?(2002)
A?450ml和200ml?
B?500ml和300ml?
C?550ml和200ml?
D?600ml和100ml?
E.650ml和200ml?
答案:C?(2002)
[解析]:婴儿新陈代谢旺盛,水的需要量相对较多,为150ml/(kg.d),以后每3岁减少约25m1/(kg.d)。
【真题库】2.含8%糖的牛奶100ml约供能量?
A.80kcal?
B.100kcal?
C.120kcal?
D.140kcal?
E.160kcal?
答案:B?
5个月婴儿,体重6kg,按计算人工喂养时每日需含糖8%的牛奶约(2004)【zl】
A?500ml?
B?550ml?
C?600ml?
D?660ml?
E?700ml?
【真题库】3.乳儿每日水的需要量是(2001)?【zl】
A?170ml/kg?
B?150ml/kg?
C?120ml/kg?
D?100ml/kg?
E?80ml/kg?
答案:B
2.羊奶其成分与牛奶相仿。但其叶酸含量极低,维生素B12少,故羊乳喂养者应添加叶酸和维生素B12,则可引起巨幼红细胞性贫血。
(二)代乳品以大豆为主的代乳品,其营养价值较以谷类为主的好,因大豆含蛋白质量多质优,氨基酸谱较完善,含铁亦较高,但脂肪和糖较低,供能较少,钙也少。制备时补足其所缺成分,可作3~4个月以上婴儿的代乳品,对3个月以下婴儿最好不用豆类代乳品,因不易消化。
三、辅导食品的增加
不论母乳喂养、人工喂养或混合喂养婴儿,都应按时添加辅食。
(一)添加辅助食品的原则①从少到多,使婴儿有一个适应过程;②由稀到稠;③从细到粗;④习惯一种食物后再加另一种,不能同时添加几种;⑤应在婴儿健康、消化功能正常时添加。
(二)添加辅助食品的顺序根据小儿生长发育所需及消化吸收功能的成熟情况,按月龄顺序增加各类辅食,见表l2-4-1。
表12-4-1增加辅食顺序
月龄添加辅食
1~3个月菜汤、水果汁、维生素A、D
4~6个月米汤、米糊、稀粥、蛋黄、鱼泥、菜泥、豆腐
7~9个月粥、烂面、碎菜、蛋、鱼、肝泥,肉朱、饼干、馒头片等
10~12个月粥、软饭、挂面等,豆制品、碎菜、碎肉等
【真题库】对1~2个月婴儿,以下哪项不宜作为辅食?
A?鲜果汁?
B?青菜汁?
C?米汤?
D?代乳粉?
E?蛋黄?
答案:E
[解析]:4-6个月龄的婴儿体内贮存铁消耗已尽,需补充铁营养如蛋黄等。
第三节蛋白质-热能营养不良
蛋白质-热能营养不良是因缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症.主要见于3岁以下婴幼儿。其临床特征为体重下降,渐进性消瘦或水肿,皮下脂肪减少,常伴有各器官不同程度功能紊乱。临床上分为:以能量**不足为主的消瘦型,以蛋白质**不足为主的水肿型,介于两者之间的消瘦一水肿型。
一、病因
(一)喂养或饮食不当婴幼儿生长发育迅速,必须供给足够的营养物质,尤其是优质蛋白,才能满足需要。如果能量和蛋白质摄入不足即可致病。
(二)疾病诱发最常见者为消化系统疾病或先天畸形,如婴幼儿腹泻、肠吸收不良综合征、唇裂、腭裂等,急、慢性传染病,肠道寄生虫病,长期发热,恶性肿瘤,先天不足或生理功能低下(早产、双胎)等均可引起营养不良。
二、临床表现
体重不增是最先出现的症状,继之体重下降,病久者身高也低于正常。皮下脂肪逐渐减少或消失,首先为腹部,其次为躯干、臀部、四肢,最后为面颊部。皮下脂肪层厚度时判断营养不良程度的重要指标之一。病久者皮肤干燥、苍白,失去弹性,肌张力减低,肌肉松弛,身高也低于正常。
【真题库】?患儿,1岁,因食欲差,母乳少,以米糊、稀饭喂养,未添加其他辅食,诊断为营养不良Ⅰ度。最先出现的症状是?
A?身长低于正常?
B?体重不增?
C?皮肤干燥?
D?皮下脂肪减少?
E?肌张力低下?
答案:B
[解析]:营养不良的患儿最先出现是患儿体重不增加的症状,继之体重下降,皮下脂肪减少,逐渐出现消瘦,病久者皮肤干燥、苍白,烦躁不安,肌肉松弛,身高也低于正常。
【真题库】?营养不良患儿皮下脂肪逐渐减少或消失,最后累及的部位是?(2003)
A?面颊部?
B?胸部?
C?腹部?
D?臀部?
E?四肢?
答案:A?
【真题库】蛋白质-热能营养不良患儿皮下脂肪逐渐减少或消失,首先累及的部位是(2005)
A.四肢?
B.臀部?
C.腹部?
D.胸部?
E.面颊部?
答案:C?
[解析]:皮下脂肪层消耗的顺序首先是腹部,其次为躯干、臀部、四肢、最后为面颊。
表l2—4—2不同程度营养不良的临床表现
营养不良程度1度(轻)II度(中)III度(重)
体重低于正常均值l5%~25%25%~40%40%以上
腹部皮褶厚度0.8~0.4cm0.4cm以下消失
身长尚正常低于正常明显低于正常
消瘦不明显明显皮包骨样
皮肤尚正常稍苍白、松弛苍白,干皱,弹性消失
肌张力基本正常弹性差、松弛肌肉萎缩,肌张力低下
精神状态稍不活泼萎靡或烦躁不安呆滞,反应低下
抑制与烦躁交替
三、并发症
(一)营养性贫血最多见为营养性缺铁性贫血,亦可见营养性巨幼红细胞性贫血或二者兼有。
(二)各种维生素缺乏常见者为维生素A缺乏,也有维生素B、C的缺乏。
(三)感染由于非特异性及特异性免疫功能均低下,易继发各类细菌、病毒、真菌的感染,如呼吸道感染、肠道感染、尿路感染、败血症等。特别是腹泻病,可迁延不愈加重营养不良,形成恶性循环。
(四)自发性低血糖可突然发生,表现为面色灰白、神志不清、脉搏减慢、呼吸暂停、体温不升但无抽搐,若未及时诊治,可因呼吸麻痹而死亡。
【真题库】1.(15~16题备选答案)(2004)?
A?体重低于正常均值5%~10%?
B?体重低于正常均值10%~15%?
C?体重低于正常均值15%~25%?
D?体重低于正常均值25%~40%?
E?体重低于正常均值40%~60%?
15?Ⅰ(轻)度营养不良?
答案:C
16?Ⅲ(重)度营养不良
答案:E?
【真题库】2.1岁男婴,因发热1天入院。查体:T39°C,体重减轻15%,面红而光滑,唇红不干,咽充血,轻度肋外翻,心肺(-),腹壁皮下脂肪0.7cm,弹性好。此患儿除上呼吸道感染外,伴有的疾病是(2003)?
A?中度脱水?
B?活动性佝偻病?
C?营养不良?
D?酸中毒?
E?呆小病?
答案:C
【真题库】3.?4岁男孩,身高90cm,体重11kg,皮肤较松弛,腹部皮下脂肪约0.3cm,该小儿的营养状况属?(2004)
A?正常?
B?轻度营养不良?
C?中度营养不良?
D?重度营养不良?
E?极重度营养不良?
答案:C?(2004)
[解析]:营养不良的分度:4岁儿童体重应为16kg,本患儿体重低于正常体重的25%~40%之间,腹部皮下脂肪FF<0.4cm,属中度营养不良。??
【真题库】4.10个月男婴,双胎之一。因食欲差就诊,查体:欠活泼,面色稍苍白,面部无明显消瘦,两月前曾间断腹泻,测体重7kg,身长73cm,腹部皮下脂肪0.4cm,四肢肌张力尚可。测血色素为90g/L。该患儿合理诊断为?
A?正常儿?
B?单纯营养性贫血?
C?Ⅰ度营养不良伴营养性贫血?
D?Ⅱ度营养不良伴营养性贫血?
E?Ⅲ度营养不良伴营养性贫血?
答案:C
[解析]:10个月婴儿:根据3-12月的体重计算方法:体重=月龄×0.25+6kg,得知正常为8.5公斤。而实际为7公斤,又根据营养不良的分度标准,可明确答案为C。?
【真题库】5.?女,7个月。体重5.5kg。母乳喂养,量少,未加辅食。体检:神志清,精神可,稍苍白,腹部皮下脂肪0.5cm,肌肉稍松弛。可能诊断是(2001)?
A?正常儿?
B?Ⅰ度营养不良?
C?Ⅱ度营养不良?
D?Ⅲ度营养不良?
E?佝偻病?
答案:C
[解析];7个月婴儿体重应为6+7×0.25=7.75kg,该患儿体重低于正常(7.75-5.5)/7.75×100%=29%,腹部脂肪为0.5cm,故为II度营养不良。
【真题库】6.(28~31题共用题干)?(2002)
男孩,3岁,自幼人工喂养,食欲极差,有时腹泻,身高85cm,体重7500g,皮肤干燥、苍白,腹部皮下脂肪厚度约0.3cm,脉搏缓慢,心音较低钝。?
28题:?其主要诊断应是?
A?先天性甲状腺功能减低症?
B?营养性贫血?
C?婴幼儿腹泻?
D?营养不良?
E?心功能不全?
答案:D?(2002)
[解析]:3岁小儿按公式计算身高应是91cm,?体重14kg。本患儿身高体重均低于正常儿,且腹部皮下脂肪厚度仅0.3cm,属于营养不良。?
29题:?假设此患儿出现哭而少泪,眼球结膜有毕脱斑,则有?
A?维生素A缺乏?
B?维生素B缺乏?
C?维生素C缺乏?
D?维生素D缺乏?
E?维生素E缺乏?
答案:A?(2002)
[解析]:营养不良患儿并发维生素缺乏,以维生素A缺乏常见,泪少、毕脱斑是其眼部表现,眼部症状和体征时维生素A缺乏的早期表现。(毕脱斑指结膜近角膜边缘处干燥起皱褶,角化上皮堆积形成泡沫状白斑)
30题:?假设此患儿清晨突然面色苍白、神志不清、体温不升、呼吸暂停,首先应考虑最可能的原因是?
A?急性心力衰竭?
B?低钙血症引起喉痉挛?
C?低钾血症引起呼吸肌麻痹?
D?自发性低血糖?
E?脱水引起休克?
答案:D?(2002)
[解析]:营养不良患儿易并发自发性低血糖,面色苍白、神志不清、体温不升、呼吸暂停是低血糖表现。?
31题:?上述情况发生,除立即给氧外,首先应采取的措施为?
A?给予呼吸**?
B?测血糖,静注高渗葡萄糖?
C?测血钙,静脉补充钙剂?
D?给予强心剂?
E?输液纠正脱水?
答案:B?(2002)
[解析]:一旦发生低血糖,应首先根据血糖值静注高渗葡萄糖使血糖上升。
【真题库】7.(37~39题共用题干)(2005)?
男孩,2岁,1岁时患麻疹后食欲差,常有腹泻,身高83cm,体重7600g,面色苍白,皮肤干燥,腹部皮下脂肪0.3cm,心音低钝,脉搏缓慢。?
37.其主要诊断应是?
A.营养性贫血?
B.婴幼儿腹泻?
C.先天性甲状腺功能减低症?
D.蛋白质-热能营养不良?
E.心功能不全?
答案:D??
38.假设该患儿出现哭而少泪,眼球结膜有毕脱斑,则并发有?
A.维生素A缺乏
B.维生素B缺乏?
C.维生素C缺乏?
D.维生素D缺乏?
E.维生素E缺乏?
答案:A?
39.假设此患儿清晨突然面色苍白、体温不升、呼吸暂停、神志不清,最可能的原因是?
A.低钙血症引起的喉痉挛?
B.低钾血症引起的呼吸肌麻痹?
C.自发性低血糖?
D.急性心力衰竭?
E.脱水引起休克?
答案:C
四、治疗
要及早发现轻症,防止其发展为重症,其治疗原则是去除病因、调整饮食、促进消化和治疗合并症。
(一)去除病因应查明原因,积极治疗原发病,迅速改进喂养方法。
(二)调整饮食及补充营养物质应根据营养不良的程度、消化能力和对食物耐受情况逐渐调整饮食,不宜操之过急,尤其对于中、重度患儿,热量和营养物质供给应由低到高,逐渐增加,否则引起消化紊乱反而加重病情。
①轻度营养不良:热量自0.5MJ(120kcal)/(kg·d),蛋白质自3g/(kg·d)开始,逐渐增至热量0.63MJ(150kcal)/(kg·d),蛋白质3.5~4.5/(kg·d),待体重接近正常后,再恢复至小儿正常需要量;
②中度营养不良:热量自0.25MJ(60kcal)/(kg·d),蛋白质2g/(kg·d),脂肪1g/(kg·d)开始,逐渐增加,约l周后增至热量0.5MJ(120kcal)/(kg·d),蛋白质3g/(kg·d),脂肪1.8g/(kg·d),以后按轻度营养不良同样步骤调整;
③重度营养不良:热量自0.17MJ(40kcal)/(kg·d),蛋白质l.3g/(kg·d),脂肪0.4g/(kg·d)开始,首先满足患儿基础代谢需要,以后逐渐增加,按中度营养不良同样步骤调整。
【真题库】1.女婴,8个月,诊断为中度营养不良。开始供给热量每日应为?
A?250kJ/kg(60kcal/kg)?
B?300kJ/kg(70kcal/kg)?
C?340kJ/kg(80kcal/kg)?
D?375kJ/kg(90kcal/kg)?
E?420kJ/kg(100kcal/kg)?
答案:A?
【真题库】2.?重度营养不良患儿调整饮食,每日开始供给的热量应是?(2004)
A?30kcal/kg?
B?40kcal/kg?
C?50kcal/kg?
D?60kcal/kg?
E?70kcal/kg?
答案:B?(2004)
[解析]:重度营养不良患儿调整饮食情况,从每日40kcal/kg开始,逐步少量增加。
饮食选择时应选择小儿易消化吸收又含有高热量与高蛋白质的食物。除乳类外,可用蛋、鱼、肝、瘦肉等,热能不够时可在食物中加少许植物油,此外应给予充足的维生素和矿物质。必要时可给予要素饮食或静脉高营养治疗。
(三)促进消化给予各种消化酶以助消化,补充缺乏的维生素和微量元素(如A、B、C,锌、铁等)。为促进体内蛋白质合成,可肌注苯丙酸诺龙,每次l0~25mg,每周l~2次,连续2~3周。
【真题库】营养不良患儿应用苯丙酸诺龙的主要作用是?(2001)
A?促进消化功能?
B?促进食欲?
C?促进糖原合成?
D.促进蛋白质合成?
E?增强机体免疫功能?
答案:D?(2001)
[解析]:蛋白质同化类固醇制剂能促进蛋白质合成,并增加食欲,如苯丙酸诺龙。
对食欲极差者可试用胰岛素葡萄糖疗法,降低血糖增加继饥饿感以提高食欲。肌注正规胰岛素2~3U,每日1次,注射之前先服20~30g葡萄糖,l~2周为一疗程。
(四)处理并发症如腹泻所致的脱水及电解质紊乱、酸中毒、休克,自发性低血糖,各种继发感染,维生素A缺乏症所致的眼部损害等。
【真题库】?营养不良小儿常并发各种维生素缺乏,其中最常见缺乏是?(2003)
A?维生素A?
B?维生素B??
C?维生素B????
D?维生素C?
E?维生素D?
答案:A
第四节维生素D缺乏性佝偻病
维生素D缺乏性佝偻病是一种慢性营养缺乏病,主要见于3岁以下婴幼儿。
一、病因
(一)日光照射不足体内维生素D的主要来源为皮肤内7一脱氢胆骨化醇经紫外线照射生成。冬季日照时间短、紫外线弱,所以冬春季,缺乏户外活动,城市居住者佝偻病的发病率高。
(二)维生素D摄入不足母乳和牛乳含维生素D的量均较少,不能满足需要,若不晒太阳或不补充鱼肝油、蛋黄、肝等含维生素D丰富的食物,就易患佝偻病。
(三)食物中钙、磷含量过低或比例不当食物中钙磷比例直接影响钙、磷的吸收,母乳钙磷比例适宜(2:1),钙的吸收率较高,而牛乳钙磷含量虽高于人乳,但钙磷比例不当(1.2:1),钙的吸收率较低,故人工喂养者更易发生佝偻病。
(四)维生素D的需要量增加婴儿生长速度快,维生素D需要量大,佝偻病的发生率高,早产儿生长速度较足月儿快且体内储钙不足,最易发生佝偻病。2岁以后生长速度减慢,户外活动增多,佝偻病的发病明显减少。
(五)疾病或药物影响胃肠道或肝胆疾病影响维生素D及钙磷的吸收和利用,肝、肾严重受损可致维生素D羟化障碍,1,25-(OH)2D3不足而引起佝偻病。长期服用抗癫痫药物如苯妥英钠、苯**可加速维生素D的分解,使之失去活性;糖皮质激素能拮抗维生素D对钙的转运,都能导致佝偻病。
二、临床表现
多见于婴幼儿,特别是3月以下小婴儿,主要表现为生长中的骨骼改变,并可表现为肌肉松弛和神经兴奋性症状。临床上分为初期、激期、恢复期和后遗症期,初期和激期统称为活动期。
(一)初期多见于6个月以内,特别是<3个月的婴儿,主要表现为神经兴奋性增高:易激惹、烦躁、睡眠不安、夜惊、多汗(与季节无关),因烦躁及头部多汗致婴儿常摇头擦枕,出现枕秃。此期常无明显骨骼改变,x线片检查多正常,或仅见临时钙化带稍模糊。血生化检查改变轻微:血钙浓度正常或稍低,血磷浓度降低,钙磷乘积稍低(30~40),碱性磷酸酶增高或正常。
(二)激期除初期症状外,主要表现为骨骼改变和运动机能发育迟缓。骨骼改变往往在生长最快的部位最明显,故不同年龄有不同的骨骼表现。
1.骨骼改变
(1)头部:①颅骨软化:多见于6月龄以内婴儿,约6个月时颅骨软化逐渐消失;
②方颅:多见于8~9个月以上小儿;
③前囟增大及闭合延迟;
④出牙延迟:有时出牙顺序颠倒,牙齿缺乏釉质,易患龋齿。
(2)胸廓:胸廓畸形多发生于l岁左右小儿,其表现有:①肋骨串珠;②肋膈沟(赫氏沟);③鸡胸或漏斗胸。
(3)四肢:①手、足镯:多见于6月以上小儿,状似手镯或脚镯;
②下肢畸形:见于l岁左右站立行走后小儿,由于骨质软化和肌肉关节松弛,在立、走的重力影响下可出现“0”形腿或“X”形腿。l岁内小儿可有生理性弯曲,故仅对1岁以上小儿,才作下肢畸形检查。
(4)其他:会坐和站立后可引起脊柱后突或侧弯,重症者可引起骨盆畸形,形成扁平骨盆。
注:上述改变中由于骨样组织堆积而膨大形成的有:方颅,手、足镯,肋骨串珠。
按年龄划分:6月龄以内:颅骨软化
7月龄-1岁:方颅,手、足镯
1岁左右:胸廓畸形、下肢畸形
【真题库】1.?维生素D缺乏性佝偻病时由骨样组织增生所致的骨骼改变为?(2002)
A?方颅?
B?肋膈沟(赫氏沟)?
C?鸡胸或漏斗胸?
D?“O”形腿或“X”形腿?
E?脊椎后突或侧弯?
答案:A?
【真题库】2.3~6个月婴儿维生素D缺乏性佝偻病激期骨骼改变最常见的表现为(2001)?
A.颅骨软化?
D.方颅?
C.前囟增大?
D.腕踝部膨大?
E.肋骨串珠和肋膈沟?
答案:A?
【真题库】3.维生素D缺乏性佝偻病患儿最早出现的骨骼改变是
A.方颅
B.颅骨软化
C.肋骨串珠
D.鸡胸或漏斗胸
E.手镯或脚镯
答案:B
【真题库】4.维生素D缺乏性佝偻病发生颅骨软化的年龄多见于(2005)?
A.1~2个月?
B.3~6个月?
C.7~9个月?
D.10~12个月?
E.1~2岁?
[解析]:颅骨软化多发生于3~6个月婴儿。
【真题库】5.?患维生素D缺乏性佝偻病的9~10个月婴儿多见的骨骼改变是?(2003)
A?颅骨软化?
B?肋骨串珠?
C?方颅?
D?鸡胸?
E?肋膈沟?
答案:C?(2003)
[解析]:维生素D缺乏性佝偻病的骨骼改变往往<6月表现为:“乒颅”、颅骨软化,>6月龄,表现为““方头”,严重时呈鞍状或十字形;1岁时出现胸廓畸形和下肢畸形。
2.血生化改变血清钙稍降低,血磷明显降低,钙磷乘积常低于30,碱性磷酸酶明显增高。
3.骨骼X线表现干骺端临时钙化带模糊或消失,呈毛刷样,并有杯口状改变;骺软骨明显增宽,骨骺与干骺端距离加大;骨质普遍稀疏,骨皮质变薄,可有骨干弯曲或骨折。
4.其他:全身肌肉松弛,大脑皮层功能异常,条件反射形成缓慢,表情淡漠,语言发育迟缓,免疫力低下,常伴发感染,可有贫血、脾大等表现
【真题库】1.?女孩,11个月,多汗,烦躁,睡眠不安,可见肋膈沟,下肢轻度“O”形腿,血清钙稍低,血磷降低,碱性磷酸酶增高,其佝偻病应处于?(2003)
A?前驱期?
B?初期?
C?激期?
D?恢复期?
E?后遗症期?
答案:C?
[解析]:有骨骼和血生化改变,属于佝偻病激期。
【真题库】2.?维生素D缺乏性佝偻病激期血生化的特点是?(2002)
A?血清钙正常,血清磷降低,碱性磷酸酶降低
B?血清钙降低,血清磷降低,碱性磷酸酶增高
C?血清钙降低,血清磷正常,碱性磷酸酶增高?
D?血清钙降低,血清磷增高,碱性磷酸酶降低?
E?血清钙正常,血清磷降低,碱性磷酸酶增高?
答案:B?
【真题库】3.?维生素D缺乏性佝偻病活动期的主要表现为(2000)?
A?肌肉松弛?
B?语言发育迟缓?
C?骨骼系统的改变?
D?低热、盗汗?
E?突然惊厥或喉痉挛?
答案:C
(三)恢复期经适当治疗后患儿临床症状减轻至消失,血清钙磷浓度数天内恢复正常,钙磷乘积亦渐正常,碱性磷酸酶4~6周恢复正常。x线表现于2~3周后即有改善,临时钙化带重新出现,逐渐致密并增宽,骨质密度增浓,逐步恢复正常。
(四)后遗症期多见于3岁以后小儿,临床症状消失,血生化及骨骼X线检查正常,仅遗留不同程度的骨骼畸形,轻中度佝偻病治疗后很少留有骨骼改变。
三、诊断和鉴别诊断
(一)诊断有维生素D缺乏的病因,症状和体征,结合血生化改变和骨x线改变可做出正确诊断。但应注意早期病儿骨骼改变不明显,多汗、夜惊、烦躁等神经精神症状又无特异性,需结合患儿年龄、季节、病史做出综合判断。血清25-(0H)D3(正常l0~80ug/L)和1,25-(OH)2D3(正常0.03~0.06ug/L)水平在佝偻病初期就已明显降低,为可靠的早期诊断指标。
【真题库】1.维生素D缺乏性佝偻病最可靠的早期诊断指标是?(2004)
A?日光照射不足及维生素D摄入不足的病史
B?烦躁不安、夜惊、多汗等神经精神症状
C?血钙、磷、碱性磷酸酶水平异常?
D?长骨X线检查异常及骨骼畸形?
E?血25-(OH)-D3与1,25-(OH)2-D3水平下降?
答案:E?(2004)
【真题库】2.?4个月女婴。冬季出生,足月顺产,单纯牛奶喂养,未添加辅食。近半个月来较烦躁,夜哭闹不安,多汗。体检:体重6kg,有颅骨软化。最可能的诊断是?
A?营养不良?
B?亚临床维生素A缺乏症?
C?维生素D缺乏性佝偻病?
D?婴儿肠痉挛?
E?以上都不是?
答案:C?
[解析]:冬季出生,日照不足,未及时添加辅食,说明存在维生素D不足。4个月,烦躁,夜间哭闹不安,多汗,颅骨软化是佝偻病的表现。?
【真题库】3.?6岁男孩,自幼营养欠佳,较瘦小,可见方颅、肋膈沟和“O”形腿。查:血钙稍低,血磷降低,X线示干骺端临时钙化带呈毛刷样,考虑其确切的诊断是?(2004)
A?营养不良
B?维生素D缺乏性佝偻病?
C?维生素D缺乏性手足搐搦症?
D?抗维生素D佝偻病?
E?软骨营养不良?
答案:B?
(二)鉴别诊断除需与甲状腺功能低下引起的生长发育迟缓以及软骨营养不良引起的骨骼畸形鉴别外,主要应与抗维生素D佝偻病鉴别,此类疾病的共同特点为一般剂量的维生素D治疗无效。
1.低血磷性抗维生素D佝偻病(家族性低磷血症)
2.远端肾小管酸中毒
3.维生素D依赖性佝偻病
4.肾性佝偻病
5.肝性佝偻病
四、预防和治疗
(一)预防孕母应注意摄入富含维生素D及钙、磷的食物,并多晒太阳,冬春季妊娠或体弱多病者可于孕后期给予维生素D及钙剂。小儿应提倡母乳喂养,及时添加辅食,增加户外活动。
早产儿、低出生体重儿、双胎儿生后2周开始补充维生素D800IU/日,3个月后改预防量。足月儿生后2周开始补充维生素D400IU/日,至2岁。2岁以后小儿生长发育减慢,户外活动增多,饮食多样化,一般已不需补充维生素D制剂。
【真题库】1.维生素D缺乏性佝偻病不正确的预防措施是?
A?适当多晒太阳?
B?提倡母乳喂养?
C?孕母补充维生素D及钙剂?
D?及时添加辅食?
E?早产儿2个月开始补充维生素D?
答案:E?
[解析]:预防维生素D缺乏性佝偻病应在生后2周开始给予补充维生素D。?
【真题库】2.冬季出生婴儿,1个月左右因给予维生素D预防量是(1999)?
A?每天400IU?
B?每天1000IU?
C?每天1500IU?
D?每天2000IU?
E?每天3000IU?
答案:A
【真题库】3.?一个月婴儿,冬季出生,母乳喂养,为预防佝偻病的发生,最好的办法是(2005)?
A?母亲摄入富含钙、磷的食物?
B?母亲摄入富含维生素D的食物?
C?婴儿每日补充维生素D400IU?
D?婴儿每日补充维生素D1万IU?
E?婴儿每日肌注维生素D30万IU?
答案:C
(二)治疗治疗的目的在于控制活动期,防止畸形。
1.一般治疗坚持母乳喂养,及时添加辅食,尤其含维生素D较多的食物;多晒太阳;激期勿使患儿多坐、多站,防止发生骨骼畸形。
2.维生素D制剂①口服法:每日给维生素D0.2~0.4万IU,或l,25-(OH)2D3(罗钙全)0.5~2ug,连服2~4周后改为预防量,恢复期可用预防量维持。需长期大量服用维生素D时宜用纯维生素D制剂,而不宜用鱼肝油,以防维生素A中毒;②突击疗法:有并发症或不能口服者,或重症佝偻病者,可用此法。肌注维生素D320~30万IU,一般1次即可,l月后随访若明显好转,改预防量口服维持,若好转不明显,应与抗维生素D佝偻病鉴别。
3.钙剂口服或肌注维生素D之前一般不需先服钙剂,但3个月以内小婴儿或有过手足搐搦症病史者。肌注前宜先服钙剂2-3日,肌注后再继续服至2周。
第五节维生素D缺乏性手足搐搦症
本病是维生素D缺乏性佝偻病伴发症状之一,多见于6月以内小婴儿。表现为全身惊厥、手足肌肉抽搐或喉痉挛等。
一、病因和发病机制
本病是因维生素D缺乏致血清钙离子浓度降低,神经肌肉兴奋性增高引起。引起血钙降低的主要原因如下:
①甲状旁腺反应迟钝:骨钙不能游离,使血钙进一步下降;
②春夏季阳光充足或维生素D治疗初期时:大量钙沉积于待钙化的骨骼,骨脱钙减少,而肠道吸收钙相对不足,使血钙降低而诱发本病;
③感染:发热、饥饿时,组织细胞分解释放磷,血磷升高,血钙降低而发病。
当血总钙浓度低于1.75~1.88mmol/L(7~7.5mg/dl),或离子钙浓度低于1.0mmol/L(4mg/dl)时可引发神经肌肉兴奋性增高,出现抽搐。
【真题库】1.维生素D缺乏性手足搐搦症的发病机制主要是?
A?甲状腺反应迟钝?
B?甲状旁腺反应迟钝?
C?脑垂体反应迟钝?
D?肾上腺皮质反应迟钝?
E?肾上腺髓质反应迟钝?
答案:B?
[解析]:维生素D缺乏性手足搐搦症和佝偻病的发病机制与甲状旁腺反应有关,前者迟钝,后者正常。?
【真题库】2.?维生素D缺乏性手足搐搦症发生惊厥是由于血清中?(2004)
A?钾离子浓度降低?
B?钠离子浓度降低?
C?氯离子浓度降低?
D?钙离子浓度降低?
E?磷离子浓度降低?
答案:D?
正常血清总钙浓度为2.25~2.27mmol/L(9~1lmg/dl),依靠维生素D、甲状旁腺素和降钙素三者进行调节而保持相对稳定。血清钙有三种形式:结合钙(即与蛋白质结合),离子钙和枸橼酸钙,其中以离子钙(游离钙)活性最强,对神经肌肉兴奋性影响最强。血清钙离子浓度受①血pH影响:pH高时离子钙降低,pH低时离子钙增高,因此酸中毒纠正过程中随pH增高,离子钙浓度降低,酸中毒纠正后可发生抽搐。②血浆蛋白浓度:蛋白质低时,蛋白结合钙减少,使总钙量降低,但离子钙不低,故在营养不良时不发生抽搐,而输血后血浆蛋白增加,结合钙多而离子钙少则可诱发抽搐;③血磷浓度:血磷增加,抑制25-(OH)D3转化为1,25-(OH)2D3,使血钙离子减少,出现抽搐。
【真题库】1.(7~8题共用备选答案)(2002)?
A?低钾血症?
B?低钙血症?
C?低血糖症?
D?低氯血症?
E?低镁血症?
7题:?久泻佝偻病的患儿脱水酸中毒纠正后出现惊厥,多考虑为?
答案:B
8题:?久泻或营养不良患儿输液后出现精神萎靡、腹胀、肠鸣音减弱,多为?
答案:A
【真题库】2.?患儿经补液纠正脱水酸中毒后发生惊厥,可能的原因是(2001)?
A?低钠血症?
B?低钾血症?
C?低钙血症?
D?低血糖?
E?碱中毒
答案:C?
二、临床表现
除不同程度的佝偻病表现外,主要为惊厥、手足搐搦和喉痉挛,以无热惊厥最常见。
1.隐匿型:血清钙多在1.75mmol/l-1.88mmol/l,没有典型发作,但可**神经肌肉引出体征。
①面神经征(Chvosteksigh):以指尖或叩诊锤轻叩颧弓与口角间的面颊部,出现眼睑及口角抽动为阳性,新生儿可呈假阳性;
②腓反射:以叩诊锤击膝下外侧腓骨小头处的腓神经,引起足向外侧收缩者为阳性;
③陶瑟征(Trousseau征):以血压计袖带包裹上臂,使血压维持在收缩压与舒张压之间,5分钟内该手出现痉挛为阳性。
2.典型发作:血清钙低于1.75mmol/l时出现惊厥、喉痉挛和手足搐搦。
①惊厥多见于婴儿。突然发生,一般不伴发热,表现为双眼球上翻,面肌颤动,四肢抽动,意识丧失,持续时间为数秒钟到数分钟,数日1次或者1日数次甚至数十次不等。发作后活泼如常。
②手足搐搦多见于6个月以上的婴幼儿。发作时意识清楚,两手腕屈曲,手指伸直,大拇指紧贴掌心,足痉挛时双下肢伸直内收,足趾向下弯曲呈弓状。
③喉痉挛多见于婴儿。由于声门及喉部肌肉痉挛而引起吸气困难,吸气时发生喉鸣,严重时可发生窒息,甚至死亡。
【真题库】1.?维生素D缺乏性手足抽搐症的隐性体征是(2004)?
A?巴彬斯基征?
B?布鲁辛基征?
C?面神经征?
D?克尼格征?
E?踝阵挛
答案:C
三、诊断和鉴别诊断
(一)诊断有佝偻病存在;临床出现反复发作的无热惊厥、手足搐搦或喉痉挛,无其他神经系统体征;血清钙低于1.75~1.88mmol/L(7~7.5mg/dl),或离子钙低于1.0mmol/L(4mg/d1),可作出正确诊断。此外,用钙剂治疗后抽搐停止,手足痉挛很快缓解亦有助于诊断。
(二)鉴别诊断
1.其他无热惊厥性疾病
①低血糖症:常发生于清晨空腹时,有进食不足或腹泻史,伴苍白、多汗及昏迷,血糖低于2.2mmol/L,口服或静注葡萄糖后立即恢复;
②低镁血症:常有触觉、听觉过敏,肌肉颤动,血镁低于0.58mmol/L(1.4mg/1),钙剂治疗无效;
③婴儿痉挛症:突然发作,头及躯干均前屈,手握拳,下肢弯曲至腹部,伴点头状抽搐和意识障碍,发作持续数秒至数十秒,脑电图有高幅异常节律,多伴智力障碍;
④甲状旁腺功能减退:表现为间歇性惊厥或手足搐搦,间隔几天或数周发作1次,血磷高>3.23mmol/L(10mg/dl),血钙低<1.75mmol/L(7mg/dl),碱性磷酸酶正常或稍低,颅骨x线可见基底节钙化灶。
2.急性喉炎多伴上呼吸道感染症状。声音嘶哑,犬吠样咳嗽及吸气困难,无低钙症状体征,钙剂治疗无效。
3.中枢神经系统感染脑膜炎、脑炎、脑脓肿大多伴有发热和感染中毒症状,年幼体弱者可不发热,但有颅内压增高及脑脊液改变。
【真题库】1.?男,4个月,人工喂养,未添加辅食,2天来清咳、流涕,伴低热,今晨抽搐4次,每次持续约2分钟,缓解后玩耍如常,为确诊最有价值的化验检查是(2000)?
A?心电图?
B?腹部B型超声?
C?胸片?
D?血钾、钠、氯、血糖测定?
E?血钙、磷、碱性磷酸酶测定?
答案:E
【真题库】2.女婴,10个月。体重10kg,头围45cm,方颅,前囟1.5cm,平坦,今晨突然抽搐一次,持续1~2分钟缓解。当时测体温38.5℃,抽搐后即入睡。醒后活动如常。查血钙1.75mmol/L(7mg/dl),血磷45mmol/L(4.5mg/dl)。最可能的惊厥原因是
A?脑积水,脑发育不良?
B?低血糖症发作?
C?癫痫?
D?低钙惊厥?
E?高热惊厥?
答案:D?
[解析]:患儿有佝偻病体征,并且血钙明显降低,故应考虑为低钙惊厥。10个月在高热惊厥发生年龄段,但发作前均有发热,发作多在发热初起体温上升时。体温多大于39℃。
【真题库】3.?男,6个月。近1个月烦躁、多汗、夜惊。突然两眼上窜、神志不清,四肢抽动。持续约1分钟缓解。血清钙1.6mmol/L,血糖4.5mmol/L。考虑诊断为?(2002)
A?癫痫?
B?化脓性脑膜炎?
C?低血糖?
D?低钙惊厥?
E?高热惊厥?
答案:D?(2002)
[解析]:有佝偻病的症状:烦躁、多汗、夜惊;血清钙低于1.75mmol/l,血糖正常,所以选低钙惊厥。
【真题库】4.1岁小儿,多汗,枕秃,方颅,常发生惊厥,不伴发热。查血糖3.2mmol/L,血钙6.5mg/dl,血镁1mg/dl,血磷12mg/dl。其确切的诊断应是?(2005)
A.低血糖症?
B.婴儿痉挛症?
C.维生素D缺乏性佝偻病?
D.维生素D缺乏性手足搐搦症?
E.低镁血症?
答案:D?(2005)
[解析]:患儿惊厥不伴发热,首先除外热惊厥疾病,而且有多汗、枕秃、方颅等佝偻病表现,血钙降低,血磷升高,结合反复惊厥病史,支持维生素D缺乏性手足搐搦症。?
【真题库】5.8个月小儿,咳嗽2天,2小时前突然惊厥一次,查体:体温38℃,神志清,咽充血,心、肺无异常,无脑膜**征,白细胞6.5×109/L,血清钙?1.60mmol/L,最可能的诊断是(2002)?
A?低血糖?
B?维生素D缺乏性手足搐搦征?
C?上感伴高热惊厥?
D?化脓性脑膜炎?
E?中毒性脑病?
答案:B
[解析]:小儿无神经体征,白细胞正常,但血清钙明显低于正常,因此首先考虑B。也可以用排除法,其他选项都不支持,故选B。
四、治疗
应立即控制惊厥解除喉痉挛,补充钙剂。
(一)急救处理可用苯**,水合氯醛或**迅速控制症状,对喉痉挛者应保持呼吸道通畅,必要时行气管插管。
(二)钙剂治疗用10%葡萄糖酸钙5~l0ml加入葡萄糖l0~20ml缓慢静脉注射(10分钟以上)或静脉滴注,钙剂注射不可过快,否则有引起心跳骤停的危险。惊厥反复发作者每日可重复使用钙剂2~3次,直至惊厥停止,以后改口服钙剂治疗。钙剂不宜与乳类同服,以免形成凝块影响其吸收。
(三)维生素D治疗应用钙剂后即可同时用维生素D治疗,用法同佝偻病治疗方法。
【真题库】1.?6个月龄男婴,近1个月烦躁、多汗、夜惊不安。查体:头发稀疏,心、肺检查未见异常,不能独坐。就诊过程中突然发生两眼上窜、面色青紫、四肢抽动。紧急处理首选?
A?维生素D330万U肌注?
B?10%葡萄糖酸钙10ml稀释1倍静脉缓慢推注?
C?苯**钠40mg肌注?
D?10%葡萄糖液15ml静脉注射?
E?20%甘露醇20ml静脉注射?
答案:C?
[解析]:对发生惊厥患儿首先要控制惊厥。
【真题库】2.(8~11题共用题干)
8个月男孩,生后一直牛奶喂养,未添加辅食。近一周来患儿每天腹泻5~6次,质稀,伴吵闹不安,睡眠差,出汗多。尚不能扶站,未出牙。考虑为维生素D缺乏性佝偻病。
8题.体检时最可能存在的体征是?
A?鸡胸?
B?肌张力正常?
C?颅骨软化?
D?方颅及前囟增大?
E?“O”形腿?
答案:D??
9题.若化验检查示血钙2mmol/L(8mg/dl),钙磷乘积为25,X线长骨检查示骨骺软骨明显增宽,干骺端临时钙化带消失,呈毛刷状及杯口样改变,则应属维生素D缺乏性佝偻病的?
A?初期?
B?激期?
C?恢复期?
D?后遗症期?
E?以上都不是?
答案:B?
[解析]:血钙2mmol/L稍低于正常,钙磷乘积低于30,是佝偻病激期血生化特点;X线检查干骺端临时钙化带消失,呈毛刷状、杯口样改变,骺软骨明显增宽,是佝偻病激期X线片特点。
10题.若该患儿在住院过程中突然抽搐一次,表现为四肢抽动,肌张力增高,双眼上翻凝视,口吐白沫,持续1分钟后自行缓解。随后神志清楚,精神正常,但体温(肛温)为38℃。为明确抽搐原因,应首选查?
A?血常规?
B?血糖?
C?血钙、磷及镁?
D?脑脊液常规?
E?头颅CT或MRI检查?
答案:C?
[解析]:有佝偻病体征,惊厥缓解后无神经系统体征,无高热。近期有腹泻病史,钙流失多,应考虑为低钙惊厥。故首选检查血钙、磷、镁。?
11题.若该患儿仍反复抽搐,应给予?
A?静滴钙剂?
B?静注高渗葡萄糖?
C?肌注维生素D?
D?静注甘露醇?
E?肌注硫酸镁?
答案:A?
[解析]:反复低钙惊厥先给予静脉补钙,症状控制后再按维生素D缺乏性佝偻病补充维生素D。
惊厥发作时首先控制惊厥。?
【真题库】3.(17~19题共用题干)?
小儿4个月,人工喂养。平时易惊,多汗,睡眠少,近2日来咳嗽、低热,今晨突然双眼凝视,手足抽动。查体:枕后有乒乓球感。?
17题.患儿最可能是?
A?血糖降低?
B?血清钙降低?
C?血清镁降低?
D?血清钠降低?
E?脑脊液细胞数增多?
答案:B
[解析]:易惊,多汗,睡眠少,枕后有乒乓球感是佝偻病特点,此时出现惊厥,应首先考虑低钙惊厥。?
18题.可能的诊断是?
A?热性惊厥?
B?低血糖症?
C?颅内感染?
D?低钠血症?
E?维生素D缺乏性手足搐搦症?
答案:E?
19题.止抽后的处理是?
A?静滴钙剂?
B?供给氧气?
C?肌注**(速尿)?
D?肌注维生素B?
E?静滴葡萄糖液?
答案:A?
【真题库】4.?患儿,4个月,生后牛乳喂养,突发四肢抽搐,面肌颤动,两眼上翻,持续数秒至数分钟后自然缓解,1天来发作4~5次,每次缓解后一切活动正常,就诊时又出现四肢抽搐,及时处理应给予(2001)?
A?止惊剂+钙剂?
B?止惊剂+脱水剂?
C?止惊剂+抗生素?
D?止惊剂+维生素D?
E?以上都不是?
答案:A
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