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一、库欣综合症诊断和鉴别诊断
1.诊断依据
(1)临床表现有典型症状、体征者,从外观即可作出诊断。
(2)各型Cushing综合征共有的糖皮质激素分泌异常皮质醇分泌增多,失去昼夜分泌节律,且不能被小剂量**抑制。①尿17—羟皮质类固醇(17—羟)在55mmol/24h以上,尤其是在70μmol/24h以上时,诊断意义更大;②尿游离皮质醇多在304nmol/24h以上,能反应血中游离皮质醇水平,且少受其他色素干扰。③小剂量**抑制试验。④血浆皮质醇正常的昼夜节律消失,皮质醇浓度早晨高于正常,晚上不明显低于清晨。
2.Cushing综合征的病因诊断需熟悉掌握各型的临床特点,配合影像学检查,血、尿皮质醇增高程度,血ACTH水平及动态试验结果往往可作出正确的病因诊断及处理。
3.鉴别诊断
①多数肥胖症患者,尿皮质醇、17—羟虽然高,大多可被小剂量**所抑制,血皮质醇昼夜节律保持正常,可助鉴别。②Ⅱ型糖尿病者无Cushing综合征的临床表现,且血浆以皮质醇的昼夜节律维持正常。③酗酒兼有肝损害者,在戒酒一周后,生化异常即消失。④抑郁症患者无Cushing综合征的临床表现。
二、治疗
应根据不同的病因作相应的治疗
1.Cushing病
(1)经蝶窦切除垂体微腺瘤,为本病的首选疗法,可治愈。
(2)一侧肾上腺全切,另一侧肾上腺大部分或全切除术。术后垂体放疗,术后辅以放射治疗。
(3)垂体大腺瘤,开颅手术放疗,术后铺以放射治疗。
(4)药物治疗。
2.肾上腺腺瘤手术切除腺瘤,术后长期用氢化可的松或可的松作替代治疗。
3.肾上腺腺癌尽可能早期手术减少肾上腺皮质激素产生量,合并药物治疗。
4.不依赖ACTH小结节性或大结节性双侧肾上腺增生双侧肾上腺切除术,术后作激素替代治疗。
5.异位ACTH综合征治疗原发肿瘤视病情作手术或放疗化疗。服用肾上腺皮质激素合成阻滞药
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