1.流行病学、病因和发病机制
原发性肺动脉高压（primary pulmonary hypertension， PPH）指原因不明的肺动脉高压。病理上主要表现为“致从性肺动脉病”，即由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病。目前我国尚无确切的发病情况统计资料，美国和欧洲普通人群发病率为2～3/100万，每年有300～1 000名患者。病因尚未明了，可能与遗传、自身免疫、肺血管收缩、血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷等有关。

2.临床表现
（1）症状。
①呼吸困难：是大多数PPH病人的症状。
②胸痛：心肌缺血。
③头晕或晕厥：脑组织供血突然减少所致。
④咯血：量不多，偶有大咯血。⑤其他：疲乏无力、雷诺现象，Ortner综合征（增大的肺动脉压迫喉返神经出现声音嘶哑）。
（2）体征。
肺动脉高压、右心室负荷增加有关体征。

3.实验室检查、诊断和鉴别诊断
①血液检查：除外肝硬化、HIV感染、隐匿的结缔组织病。
②血气分析：早期可正常，多数病人有低氧血症，几乎均有呼吸性酸中毒。
③其他检查：X线胸片、心电图、超声心动图等有相应的表现。
④肺功能检查：有轻度限制性通气功能障碍、弥散功能减弱。
⑤放射性核素扫描：正常或呈弥漫性稀疏，且可明确有无慢性栓塞性肺动脉高压。
⑥肺活检：对诊断有帮助，对心功能差者不适合。

4.诊断与鉴别诊断
①原发性肺动脉高压必须在除外各种引起肺动脉高压的病因后方可诊断。
②凡能引起肺动脉高压的疾病均应与ppH进行鉴别。

5.治疗
（1）药物治疗
①血管扩张药：钙拮抗药（常需用较大剂量）、前列环素、一氧化氮。
②抗凝治疗：不能改善患者的症状，可延缓疾病的进程，改善预后。华法林为PPH抗凝治疗的首选药，不能改善预后。
③其他：心力衰竭时应用利尿药；对抗钙拮抗药的负性肌力作用时用地高辛。
（2）肺或心肺移植：疾病晚期可考虑做肺或心肺移植。

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