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硬皮病又名进行性系统性硬化症,以全身许多器官间质过度纤维化为其特征。95%以上的患者均有皮肤受累的表现;但横纹肌及许多器官(消化道、肺、肾、心等)受累是本病主要损害所在,病变严重者可导致器官功能衰竭,威胁生命。
病因和发病机制本病病因不明,其发病可能与以下因素有关:
(1)胶原合成增加:体外培养证实,患者纤维母细胞合成胶原的能力明显高于正常人,合成超过降解,导致大量胶原纤维的积集;
(2)Ⅳ型变态反应:在皮肤病变中有T细胞浸润,所分泌的淋巴因子及其**巨噬细胞分泌的因子可**纤维母细胞大量合成胶原;
(3)自身抗体:50%患者有轻度高丙种球蛋白血症及多种自身抗体,包括RF,抗平滑肌抗体,抗核抗体等,可能由于抗原抗体免疫复合物的沉积或内皮细胞毒的作用,造成小血管内皮细胞损伤、血栓形成、管壁纤维化、管腔狭窄,导致组织缺氧而引起纤维间质增生。
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