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临床表现

PCH、PVOD与IPAH有着相似的临床表现，逐渐加重的活动后气短是最常见的症状，随病情进展，右心功能衰竭的症状及体征将更为明显。常见的症状还包括咳嗽、咯血、乏力、胸痛等，根据疾病严重程度的不同，查体或可发现发绀、颈静脉怒张，心脏听诊有P2亢进、三尖瓣区收缩期杂音，肝脏增大，下肢水肿等。值得注意的是，与IPAH不同，PCH与PVOD咯血较为常见，根据64例PCH的资料，34%的PCH患者可表现有咯血，PVOD患者显性咯血相对少见，更多可能表现为隐性肺泡出血，因此，支气管肺泡灌洗中含铁血黄素巨噬细胞明显增加对于诊断具有一定价值。胸腔积液在PCH与PVOD患者也并不少见，PCH可出现血性胸腔积液，PVOD则少有血性积液。PCH与PVOD患者偶可发现杵状指，约5%的患者肺部可闻及爆裂音，尽管发生率不高，但对于鉴别IPAH有很高价值。

诊断

组织病理学检查是PCH与PVOD确诊的金标准，需行开胸肺活检或经胸腔镜肺活检，穿刺肺活检所取组织标本不足以诊断。临床上，对于存在肺动脉高压、胸部影像学提示肺水肿征象、PCWP正常的患者，应高度疑诊PCH或PVOD，支气管肺泡灌洗液检查发现大量含铁血黄素细胞，应用扩张肺动脉的药物治疗后出现肺水肿征象等均有一定的提示诊断价值，如有条件，尽可能行确诊检查。

治疗

PCH与PVOD尚缺乏针对病因的治疗措施，内科治疗主要是支持和针对右心衰竭的处理，包括氧疗、应用利尿剂等，也可应用小剂量洋地黄类药物，主要是缓解症状，减轻心脏负荷，但对于患者的预后未见明显改善，抗凝治疗宜慎重，以免加重肺泡出血。免疫抑制剂的作用未得到证实，有学者报道发现α干扰素、多西环素对于PCH显示出良好效果，但尚无更多报道。

肺血管扩张药物在其他类型肺动脉高压中应用较为广泛，但对于PCH与PVOD患者的作用尚存在争议。不少学者发现，PCH或PVOD患者应用各种肺血管扩张药物（包括钙离子拮抗剂、依前列醇、波生坦、西地那非）后都可能加重肺水肿，加重低氧血症，引起病情恶化，提示肺水肿的加重与肺血管扩张药物的种类无关，可能是由于肺动脉较毛细血管和静脉明显扩张，肺血流增加，导致跨毛细血管静水压增加，液体渗入肺间质和肺泡。有学者曾报道数例PCH患者应用依前列醇中死亡，且认为与药物有关［14］。但也有不少学者报道发现，PCH或PVOD患者应用前列环素类药物、波生坦或西地那非后临床症状改善，血流动力学好转。最近，Ogawa等报道6例PVOD及2例PCH患者持续应用依前列醇达387.3天±116.3天（102～1063天），患者临床情况均有明显改善，Ogawa等分析，应用扩血管药物时如果剂量增加过快，肺小动脉与肺静脉扩张不一致，则会出现肺水肿，如果从低剂量开始，缓慢增加剂量，或间断加用利尿或强心药物，则跨毛细血管静水压不会增加，可避免肺水肿的发生［15］。因此，扩血管药物可能对某些PCH与PVOD患者有益，但应用时一定要谨慎，密切监测。

目前认为，PCH与PVOD确切有效的治疗方法是肺移植或心肺联合移植，一般建议尽早实施，但也有报道PCH与PVOD患者均有在肺移植后数月复发的情况，因此，需进一步提高对PCH与PVOD发病机制的认识，以探讨针对性的治疗方法。

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