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本病可累及主动脉、颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉、腹腔动脉、脾动脉、肠系膜上、下动脉、髂动脉、肝动脉、脾动脉、冠状动脉及肺动脉等。约84%的患者病变侵犯2～13支动脉。

病变以主动脉分支入口处严重常累及动脉全层，主要为弥漫性纤维组织增生，管腔有不同程度的狭窄，常合并血栓形成。少数受累动脉壁的弹力纤维和平滑纤维遭受严重破坏或断裂，在局部血流动力学的影响下形成动脉扩张或动脉瘤，多见于胸、腹主动脉和右侧头臂动脉。动脉各层均有淋巴细胞和浆细胞为主要的细胞浸润，中层可见上皮样细胞和朗格罕斯巨细胞。

电镜所见：动脉壁平滑肌细胞细长，多充满肌丝，细胞器很少，少数肌膜破坏，肌丝分解和消失，线粒体和内质网肿胀，空泡样变，以致细胞变空和解体。胞核不规则，染色质周边性凝集。成纤维细胞少见，胶原纤维丰富，有局部性溶解。网状纤维少，弹力纤维有分布均匀的低电子密度的基质和疏松纵向的丝状纤维。

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