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§11骨髓增生性疾病

骨髓增生性疾病(myloproliferativedisorders)是某一系或多系骨髓细胞不断地异常增殖所引起的一组疾病统称。临床见有一种或多种血细胞质和量的异常，脾肿大、出血倾向以及血栓形成。

本组疾病主要有以下几种：

①以红细胞增生为主：真性红细胞增多症(polycythemiavera);

②以巨核细胞系增生为主：原发性血小板增多症(primarythrombaythemia)等;

⑧以原纤维细胞及造骨细胞增生为主：原发性骨髓纤维化症(primarymyelofibrosi)、骨硬化症等。

本组疾病的共同特点是：

①病变发生在多能干细胞，但原纤维细胞的来源尚未阐明，可能是骨髓干细胞异常增殖的一种继发性反应;

②各症常伴有一种和两种其他细胞的增生，如真性红细胞增多症可伴有粒细胞和血小板增生;

③各症之间可以转化，有时还可见到过渡型，例如真性红细胞增多症可转变为骨髓纤维化症;

④细胞增生也可发生于脾、肝、淋巴结等髓外组织。

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