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§10恶性组织细胞病

恶性组织细胞病(简称恶组)是组织细胞及其前身细胞异常增生的恶性疾病，主要累及淋巴和造血器官。临床有高热，肝、脾、淋巴结肿大，全血细胞减少及进行性衰竭。

(一)病理异常组织细胞浸润是本病的基本特点.

累及范围广泛，除常见肝、脾、骨髓、淋巴结等处也可侵及非造血组织，如肺、皮肤、肾脏、消化道粘膜下肌层及浆膜层。恶组的主要病理改变为异型组织细胞呈斑片状浸润，有时也可形成粟粒、肉芽肿样或结节状改变，一般不形成肿块也无所谓原发或转移病灶，与实体瘤有明显区别。

(二)临床表现发热为首见及常见症状。

多数为不规则高热，少数为低热或中度发热。发热常持续不退，并随病程进展而升高，可伴畏寒甚至寒颤。

(三)诊断和鉴别诊断

对不明原因的长期发热而不能以感染性疾病解释者，尤其是伴有全血细胞减少和肝、脾、淋巴结肿大，当考虑本病的可能性;结合血象、骨髓象或淋巴结活检中找到大量异形或多核巨组织细胞，可以确立诊断。

感染性疾病如伤寒、粟粒性结核、病毒性肝炎等，寄生虫病如疟疾、弓形体病等，结缔组织病以及疫苗接种反应等，骨髓中均可见到较多组织细胞，称为反应性组织细胞增多症。反应性增生呈良性过程，所见组织细胞多数正常，仅少数略有变形，个别细胞可类似恶组细胞，但形态大小较为一致，不能发现多核巨细胞。

病因去除或原发病治愈，组织细胞增生也见消退。中性粒细胞碱性磷酸酶活性大多增高或正常。

恶组尚须与急性白血病、粒细胞缺乏症、再生障碍性贫血及骨髓癌肿转移相区别。骨髓细胞形态学及淋巴结活检可用以鉴别诊断。

(四)治疗

1.环磷酰胺每日剂量为100～400mg注射或口服，总量可达8～12g。临床症状改善后每日减为50～150mg。缓解标准为一般症状改善，肝、脾及淋巴结缩小，骨髓象及血象中异常组织细胞消失。

2.联合化疗曾用COPP方案，但大多复发较快，中位数存活期约9个月。推荐CAOP方案(环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+**)并吞3个疗程间加用博来霉素4mg/m2静脉注射。

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