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§9浆细胞病

浆细胞病(plasmacelldyscrasia)系指浆细胞或产生免疫球蛋白的B淋巴细胞过度增殖所引起的一组疾病，血清或尿中出现过量的单克隆免疫球蛋白或其轻链或重链片段为其特征。

正常免疫球蛋白皆由多株(克隆)浆细胞所产生，所以血清蛋白电泳显示不均一性的波形。发生浆细胞病时，异常浆细胞株增殖，产生单克隆免疫球蛋白或其轻链或重链片段。因此在极大多数浆细胞病的血清或尿液中可找到结构单一、在蛋白电泳时呈现基底较窄而均一的单峰，称为M蛋白(monoclonalprotein)。

M蛋白有以下三种类型：①完整的免疫球蛋白分子，其轻链仅一具种抗原性，不是K链即为λ链;②游离的K或一链，即BenceJonesprotein，或称凝溶蛋白;⑧仅有重链的片段而无相应轻链。

本组疾病包括：①骨髓瘤(孤立性、多发性、髓外骨髓瘤、浆细胞性白血病)，原发性巨球蛋白血症，重链病(γ、α及μ)、原发性淀粉样变性;②未定性(良性)单克隆免疫球蛋白。后者除有M蛋白外并无临床表现。病情可能是良性的，也有个别多年后转化为骨髓瘤或巨球蛋白血症。(其中骨髓瘤是重点掌握内容)。

多发性骨髓瘤

多发性骨髓瘤(multiplemyeloma)是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。骨髓内有异常浆细胞(或称骨髓瘤细胞)的增殖，引起骨骼破坏，血清出现单克隆免疫球蛋白，尿内出现Bence～Jones蛋白(凝溶蛋白);最后导致贫血和肾功能损害。

(一)病因和发病机制C—myc基因重组，部分有高水平的Hras基因蛋白质产物，可能与本病发生有关。被激活的癌基因蛋白质产物可能促使一株浆细胞无节制地增殖。目前认为骨髓瘤细胞起源于前B细胞或更早阶段。淋巴因子中特别白介素6(ⅠL～6)是B细胞的出生和分化因子，而进行性骨髓瘤患者骨髓中ⅠL～6异常升高。目前认为ⅠL～6等淋巴因子分泌的调节异常与骨髓瘤发病有关。

（二）实验室和其他检查

1.血液①贫血可为首见征象，多属正常细胞、正常色素型。②红细胞在血片上排列成钱串状，可伴有少数幼粒—幼红细胞。血沉显著增快。③晚期有全血细胞减少，并可发现骨髓瘤细胞在血中大量出现，超过2000/μL者，称为浆细胞性白血病。

2.骨髓主要为浆细胞系异常增生(至少占有核细胞数的15%)，并伴有质的改变。①骨髓瘤细胞大小形态不一，成堆出现。②细胞浆呈灰蓝色，有时可见多核(2～3个核)，核内有核仁1～4个，核旁淡染区消失，胞浆内可有少数嗜苯胺蓝颗粒，偶见嗜酸球状包涵体(Rusel小体)或大小不等空泡(mortcell)。核染色质稍疏松，有时凝集成大块，但不成车轮状排列。③电镜下骨髓瘤细胞有发达的高尔基体和扩张的粗面内质网，后者常呈板层状或囊泡状。

3.血液生化检查

(1)异常球蛋白血症血清异常球蛋白增多而白蛋白正常或减少。此外尚有及少数患者血清或尿中不能分离出M蛋白(约1%)，称为不分泌型骨髓瘤。少数患者血中尚存在冷球蛋白。

(2)血钙磷测定因骨质广泛破坏，出现高钙血症，以及M蛋白与钙结合，使结合钙增加。晚期肾功能减退，血磷也增高。由于本病主要为溶骨性改变而无新骨形成，所以血清碱性磷酸酶一般正常或轻度增加。

(3)血清β微球蛋白及血清乳酸脱氢酶活力高于正常。血清α微球蛋白是由浆细胞分泌的;经与血清肌酐纠正后与全身瘤细胞总数有显著相关性。

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