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§7淋巴瘤

淋巴瘤(lymphoma)概述

淋巴瘤与淋巴组织的免疫应答反应中增殖分化产生的各种免疫细胞有关，是免疫系统的恶性肿瘤。可发生在身体的任何部位。分为HD和非霍奇金淋巴瘤(NHL)两大类。组织学可见淋巴细胞或组织细胞肿瘤性增生。

共同的临床表现是无痛性的淋巴结肿大，可伴发热、消瘦、盗汗及瘙痒等全身症状。晚期因全身组织器官受到浸润，可见到肝、脾大及各系统受浸润的临床表现，最后可出现恶病质。

(一)临床分期和分组

AnnArbor临床分期方案现主要用于HD，NHL也参照使用。

Ⅰ期病变于一个淋巴结区(1)或单个结外器官局限受累(1E)。

Ⅱ期病变累及横膈同侧二个或更多的淋巴结区(Ⅱ)，或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区(ⅡE)。

Ⅲ期横膈上下均有淋巴结病变(Ⅲ)，可伴脾累及(ⅢS)，结外器官局限受累(ⅢE)，或脾与局限性结外器官受累(ⅢSE)。

Ⅳ期一个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大，如肝或骨髓受累，即使局限性也属Ⅳ期。

各期按全身症状有无分为A、B两组。无症状者为A，有症状者为B。全身症状包括三个方面：①发热38℃以上，连续三天以上，且无感染原因;②6个月内体重减轻10%以上;③盗汗，即入睡后出汗。组织学分型.

(二)实验室检查

1.霍奇金病

(1)血液血象变化较早。常有轻或中等贫血，偶伴抗人球蛋白试验阳性。少数白细胞轻度或明显增加，伴中性粒细胞增多。骨髓被广泛浸润或发生脾功能亢进时，可有全血细胞减少。

(2)骨髓大多为非特异性。如能找到R—S细胞对诊断有助。RS细胞大小不一，20～60μm胞浆嗜双色，核外形不规则呈“镜影”状，可多叶或多核，核质粗细不等，为较特异病变(R～S细胞很重要名词解释)。

(3)其他化验疾病活动期有血沉增速，血清乳酸脱氢酶活力增高。乳酸脱氢酶升高提示预后不良。当血清碱性磷酸酶活力或血钙增加，提示骨骼累及。

2.非霍奇金淋巴瘤

(1)血液和骨髓白细胞数多正常，伴有淋巴细胞和相对增多，NHL血源播散早，晚期可有急性组织细胞性或单核细胞的白血病。

(2)其他可并发抗人球蛋白试验阳性的溶血性贫血。染色体易位t(14;18)是NHL最常见的染色体标志。

（四）治疗

1.骨髓移植55岁以下，重要脏器功能正常的患者，如属中、高度恶性或缓解期短，难治易复发的淋巴瘤，可考虑全淋巴结放疗及大剂量联合化疗，结合异基因或自身骨髓移植，以期取得较长期缓解和无病存活期。

2.手术于***组织检查;合并脾功能亢进者如有切脾指征，可行切脾术以提高血象，为以后化疗创造有利条件。

3.干扰素有生长调节及抗增殖效应。对蕈样肉芽肿病和滤泡性小细胞型有部分缓解作用。

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