弥散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation,DIC)是许多疾病发展过程中的一种复杂的病理过程,是一组严重的出血性综合征。其特点是在某些致病因素作用下首先出现短暂的高凝状态,血小板聚集、纤维蛋白沉着,形成广泛的微血栓,继之出现消耗性低凝状态并发继发性纤溶亢进。临床表现为出血、栓塞、微循环障碍及溶血等。急性型病势凶险,如不及时治疗,可危及生命。
(一)病因和发病机制
诱发DIC的病因甚多,其中以感染性疾病最多见,其次是恶性肿瘤,严重创伤及病理产科。各种疾病促发DIC的机制不尽相同如肿瘤、创伤、病理产科等可释放类似组织因子的物质进入血循环。革兰阴性细菌内毒素可激活内源性凝血系统,除直接激活因子Ⅻ外,并可导致单核细胞及内皮细胞的组织因子活性表达,在这些细胞表面加速凝血反应。急性早幼粒细胞白血病大量白细胞溶酶体颗粒中释放促凝物质。DIC在大多数情况下往往是综合因素所致。DIC的发展过程可分为高凝血期、消耗性低凝血期和继发性纤溶亢近期。各期往往交叉进行。
(二)临床表现
DIC的临床表现依据原发病的病情、发病的缓急、症状轻重将DIC分为三型:①急性型:病情急剧凶险,通常在数小时至1~2d内发病,常有严重出血,血压下降甚至休克,往往因休克和大出血而在短期内死亡;②亚急性型:症状多在数天至数周内出现,可有静脉或动脉栓塞症状;③慢性型:较少见,起病缓慢,病程可达数月甚至数年,高凝血期较明显;出血不严重,可仅见瘀点或瘀斑。本型易于原发疾病症状混淆而被忽视。各型DIC临床表现的共同特点如下:
1.出血是DIC最突出的症状,往往是突然发生的广泛、自发性出血,仅少数隐匿出现而出血不明显。出血程度不一,常为皮肤粘膜出血。伤口及注射部位渗血可呈大片瘀斑。严重者可有胃肠道、肺及泌尿道等内脏出血甚至颅内出血。分娩或产后流出的血液可完全不凝或凝成很小的凝块。
2.栓塞微循环有广泛血小板和(或)纤维蛋白血栓形成,导致受累器官缺血、缺氧、功能障碍,甚至组织坏死。栓塞症状依栓塞部位、程度、持续时间而定。内脏栓塞最常见于肺、脑、肝、肾和胃肠道等,引起相应器官有关的症状和体征,如肺栓塞可有胸痛、呼吸困难、紫绀及咯血。脑栓塞引起头痛、偏瘫、瞳孔异常变化及意识障碍等。肾广泛栓塞可致肾功能损害出现腰痛、少尿、蛋白尿或无尿。胃肠道粘膜缺血、坏死可有呕血、黑便。皮肤栓塞可出现指、趾、鼻、颊及耳部紫绀甚至干性坏死。
3.微循环障碍主要见于急性型。由于血管闭塞,回心血量减少,心输出量降低,患者可在短期内出现低血压或休克。皮肤粘膜出现紫绀,并有少尿、尿闭、呼吸及循环衰竭等症状。DIC患者发生休克后因组织缺氧、酸中毒、血液淤滞等又可加重DIC的发展,形成恶性循环,甚至导致不可逆性休克。
4.微血管病性溶血血管内凝血使微血管腔变窄,腔内的纤维蛋白条索可使红细胞在通过时引起机械损伤和碎裂,甚至溶血。溶血一般较轻,早期常不易察觉。大量溶血时可出现黄疸。此时红细胞大量破坏,游离出红细胞素,后者具促凝作用又可加重DIC.
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