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结节病的概述 结节病旧称类肉瘤,是全身性、多器官的肉芽肿性疾患。最易侵犯纵隔及其附近的淋巴结、肺、肝、脾、皮肤及黏膜,还可侵犯眼、指骨及腮腺等组织,脑神经受累可引起面瘫。本病为细胞免疫功能缺陷所引起的疾患。结核菌素试验为阴性,Kreim试验阳性。 口腔颌面部结节病多发于唇、颊黏膜,引起组织肿胀增厚。颜色暗红,触诊可扪到结节样物;腮腺的病变多为双侧性,触诊不痛但较硬,口干。病变侵犯牙槽骨时,为多囊性骨质破坏,且牙松动。
结节病的病理改变
结节病的特征以上皮样细胞为主的结节形成。结节由大量上皮样细胞、少量淋巴细胞和浆细胞组成。结节内有小血管,因此很少有坏死,或只偶见轻度坏死。结节 内可见多核巨细胞,有的全无巨细胞,巨细胞内偶见包涵体,称肖曼小体(Schauannbodies),为圆形、卵圆形,呈层板样结构,红染,大小为 10~100μm,也可游离于巨细胞外,周围可钙化,呈深蓝色,有时见星形小体,大小不一,呈星状,位于巨细胞一侧,用磷钨酸苏木素染色,星形小体中心染 成褐红色,放射状结构染成蓝色。病变晚期可发生纤维化,上皮样细胞变性、崩坏、结节缩小及玻璃样变。
结节病和结核的病变在组织学上形态 类似,但两者略有不同之处。结节病的结节内有大量上皮样细胞,爱医培训/搜集整理淋巴细胞较少,而且掺杂排列;结核的结节中上皮样细胞周围有明显的淋巴细胞浸润。结节病的结 节内有血管,因此很少发生坏死或仅有轻度坏死;结核的结节中无血管。故可有较明显的干酪样坏死。结节病的结节中可见丰富的网织纤维;结核的结节中无网织纤 维,结节周围的网织纤维大多也被破坏。此外结节病的表面上皮可正常或萎缩,而结核病的表面上皮一般为溃疡或增生。而上皮萎缩者较少见。
病变组织中的间质成分和血管周围有免疫球蛋白沉积,主要为IgG及IgM:病损上皮的基底膜区,有时可见IgM呈颗粒状沉积。
患者T细胞功能缺损,体液免疫功能亢进。血清中IgG、IgM、IgE全部升高;出现高蛋白m症;可检测出自身循环抗体(如抗核抗体阳性)。