2016临床执业助理医师：出血性疾病的概念与发病机制分类

　　出血性疾病概念

　　出血性疾病是由于遗传性或获得性的因素，导致机体止血、凝血活性的减弱或抗凝血、纤溶活性的增强，引起自发性或轻微外伤后出血难止的一类疾病。

　　本类疾病的诊断，除病史、 家族史和临床表现外，血栓与止血检查具有确诊的重要价值。

　　发病机制分类

　　出血性疾病分为血管壁异常、血小板异常、凝血异常、抗凝及纤维蛋白溶解异常、复合性凝血机制异常几种类型。

　　1.血管壁功能异常

　　(1)遗传性出血性毛细血管扩张症、家族性单纯性紫癜。

　　(2)获得性感染、化学物质、药物、代谢因素(维生素C、维生素P缺乏等)、过敏性紫癜、单纯性紫癜等。

　　2.血小板异常

　　(1)血小板减少：

　　①生成减少：再生障碍性贫血、白血病、感染，药物和其他原因抑制等。

　　②破坏过多：特发性血小板减少性紫癜、药物和其他原因的免疫性血小板减少性紫癜。

　　③消耗过多：血栓性血小板减少性紫癜、DIC。

　　④血小板分布异常：如脾大等。

　　(2)血小板增多：

　　①原发性：原发性血小板增多症。

　　②继发性：某些血液病(如缺铁性贫血、急性失血或溶血)、脾切除术后、感染、肿瘤、创伤等。

　　(3)血小板功能缺陷：

　　①遗传性：血小板无力症、巨大血小板综合征、原发性血小板病。

　　②继发性：继发于药物、尿毒症、肝病、异常球蛋白血症等。

　　3.凝血异常

　　(1)遗传性：血友病等;

　　(2)获得性：严重肝病、尿毒症、维生素K缺乏及DIC所致的凝血因子被消耗;

　　(3)循环中抗凝物质增多或纤溶亢进：因子Ⅷ抗体、因子Ⅸ抗体、肝素样抗凝物质、抗凝药物治疗、原发性纤溶及DIC所致的继发性纤溶。