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第六章心血管系统疾病

第一节风湿病（rheumatism）

一、概述：

1、风湿病概念：是一种与A组乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应性炎性疾病。主要侵犯结缔

组织，以形成风湿小体为其病理特征。心脏、关节和血管最常被累及，以心脏病变为最重。

2、好发部位、好发年龄、地区特点

多发于5-15岁，以6-9岁为发病高峰，男女患病率无差别。

二、病因及发病机制：与链球菌感染有关的变态反应性炎。

三、基本病理变化：

1、变质渗出期（非特异性炎）：结缔组织基质的粘液变性：胶原纤维肿胀、断裂、崩解，基质蛋白

多糖↑→纤维素样坏死；少量浆液和炎症细胞（淋巴细胞、浆细胞和单核细胞）浸润。此期病变持

续1个月。

2、增生期（肉芽肿期）：病变在心肌间质，风湿性肉芽肿，即Aschoff小体（Aschoffbody），近似

梭形，中心部为纤维素样坏死灶，周围有各种细胞成分；风湿细胞（Aschoff细胞）：胞浆丰富，嗜

碱性，核大，呈卵圆形、空泡状。染色质集中于核的中央，核的横切面状似枭眼；纵切面上，染色

质状如毛虫。少量淋巴细胞和个别中性粒细胞。此期病变持续2-3个月。

3、瘢痕期（愈合期）：出现纤维母细胞，产生胶原纤维，并变为纤维细胞。整个小体变为梭形小瘢

痕。此期病变持续2-3个月。

上述整个病程为4-6个月。该疾病可反复发作。

四、各个器官的病变：

（一）风湿性心脏病：

1、风湿性心内膜炎：

（1）好发部位：二尖瓣；二尖瓣+主动脉瓣，左心房

（2）赘生物特点：多个，粟粒大小，灰白色，单行排列与瓣膜闭锁缘，附着牢固，不易脱落；镜

下为白色血栓，由血小板和纤维素构成，伴小灶状的纤维素样坏死，其周围可出现少量风湿细胞。

（3）结局及影响：反复发作，结缔组织增多→病变纤维化→瘢痕→瓣膜增厚

McCallumpatch（马氏斑）：瓣膜病变导致瓣膜口狭窄或关闭不全，受血流返流冲击较重，引起左

房后壁粗糙，内膜增厚，称为McCallum斑。

晚期：反复发作→疣状赘生物机化→瓣膜口狭窄或关闭不全（形成慢性心瓣膜病）

2、风湿性心肌炎：

（1）部位：心肌间质结缔组织；

（2）病变特点：小动脉旁出现Aschoff小体，弥漫分布；

（3）结局及影响：风湿小体机化形成小瘢痕；在儿童可发生急性充血性心力衰竭

3、风湿性心包炎：

（1）病变：累及心外膜脏层；浆液性、纤维素性渗出→绒毛心；

不完全吸收→机化、粘连→缩窄性心包炎

（2）结局及影响

（二）风湿性关节炎：浆液性渗出为主，主要累及大关节—膝关节、肩关节等，游走性，反复发作

性。红、肿、热、痛、功能障碍。关节腔积液。因为是浆液性变，所以急性期后，渗出物可完全被

吸收，不留后遗症。

（三）皮肤病变

1、渗出性病变：环形红斑—多见于躯干和四肢皮肤—光镜下：真皮浅层血管充血，周围水肿及淋

巴细胞和单核细胞浸润，1-2天消退

2、增生性病变：皮下结节：肘、膝等关节附近伸侧面皮下结缔组织。圆形或椭圆形，质硬，无压

痛。光镜下：结节中心为大片的纤维素样坏死物，周围呈放射状排列的Aschoff细胞和成纤维细胞，

伴有以淋巴细胞为主的炎细胞浸润。

（四）风湿性动脉炎：以小动脉受累常见。

（五）风湿性脑病：表现为脑的风湿性动脉炎和皮质下脑炎。光镜下：神经细胞变性，胶质细胞增

生及胶质结节形成。累及锥体外系的导致患儿出现肢体的不自主运动，称为“小舞蹈症”

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