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强直性脊柱炎是脊椎的慢性进行性炎症,其特点是病变常从骶髂关节开始逐渐向上蔓延至脊柱,导致纤维性或骨性强直和畸形。
本病属血清阴性反应的结缔组织疾病,以此与类风湿关节炎相鉴别。
一、临床表现
本病好发于16~30岁的青、壮年,男性占90%,有明显的家族遗传史。
早期患者感到双侧骶髂关节及下腰部疼痛,腰部僵硬不能久坐,骶髂关节处有深压痛。晨起时,脊柱僵硬,起床活动后可略有缓解。患者为了缓解疼痛,常弯腰屈胸。病变逐渐向上发展,累及胸椎和肋椎关节时,胸部扩张活动受限,导致肺活量减少,并可有束带状胸痛。病变累及颈椎时,颈部活动受限。
晚期脊柱僵硬可致躯干和髋关节屈曲,最终发生驼背畸形,严重者可强直于90度屈曲位,不能平视,视野于足下。患者呈胸椎后凸,骨性强直而头部前伸畸形。
由于颈、腰部不能旋转,侧视时必须转动全身。若髋关节受累则呈摇摆步态。个别患者症状始自颈椎,逐渐向下波及胸椎和腰椎,称Beehterew病,容易累及神经根而发生上肢瘫痪、呼吸困难,预后较差。
实验室检查:类风湿因子试验阴性,HLA-B27多为阳性。急性发作时白细胞增多,血沉加快,部分病人继发贫血。
X线表现:虫蛀状改变/“竹节样”脊柱。
早期骶髂关节骨质疏松,关节边缘呈虫蛀状改变,间隙不规则增宽,软骨下骨有硬化致密改变;
以后关节面渐趋模糊,间隙逐渐变窄,直至双侧骶髂关节完全融合。
随病变发展椎间盘的纤维环、前、后纵韧带发生骨化,形成典型的“竹节样”脊柱。病变也可累及髋关节,晚期关节呈骨性强直。
二、诊断及鉴别诊断
(一)诊断:修订的纽约标准有利于诊断较为早期病例,内容包括:
(1)临床标准:①腰痛、晨僵3个月以上,活动改善,休息无改善;②腰椎额状面和矢状面活动受限;③胸廓活动度低于相应年龄、性别正常人。
(2)放射学标准:骶髂关节X线表现分级0级为正常;Ⅰ级为可疑;Ⅱ级为轻度异常,可见局限性侵蚀、硬化,但关节间隙正常;Ⅲ级为明显异常,存在侵蚀、硬化、关节间隙增宽或狭窄、部分强直等1项或1项以上改变;Ⅳ级为严重异常,表现为完全性关节强直。
双侧≥Ⅱ级或单侧Ⅲ~Ⅳ级骶髂关节炎。
(3)诊断:①肯定AS:符合放射学标准和1项(及以上)临床标准者。②可能AS:符合3项临床标准,或符合放射学标准而不伴任何临床标准者。
(二)鉴别诊断:
1)外伤性腰痛——明确的外伤史,休息有利缓解症状,活动则使症状加重,不难鉴别。
2)腰椎间盘病——临床上不容易鉴别,腰椎CT可肯定或除外之。
3)类风湿——早期、尤以外周关节炎为症状者应与RA鉴别,可行RF、HLA-B27以及有关影像学检查。
三、治疗:目的是解除疼痛,防止畸形和改善功能
1)早期疼痛——非甾体类抗炎药。抗风湿药也可改善病情。小剂量激素可用于NSAID耐受者;顽固性病例可注射长效激素或短期使用大剂量激素。
2)症状缓解——鼓励患者行脊柱功能锻炼,保持适当姿势,防止驼背。
3)有严重驼背而影响生活时——胸椎、腰椎截骨矫形。
4)髋关节强直者——全髋关节置换术。
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