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  §8原发性心肌病

  扩张型心肌病(dilatedcardiomyopathy)

  扩张型心肌病主要特征心肌收缩期泵功能障碍，一侧或双侧心腔扩大，产生充血性心力衰竭。又称充血型心肌病。本病常伴有心律失常。

  (1)病因特发性、家族遗传性和病毒感染，其中，病毒性心肌炎是最主要原因。

  (2)病理以心腔扩张为主，肉眼可见心室扩张;室壁多变薄，纤维瘢痕形成，且常伴有附壁血栓。瓣膜、冠状动脉多无改变。组织学为非特异性心肌细胞肥大、变性，特别是程度不同的纤维化等病变混合存在，男性发病率高于女性。

  (3)临床表现①症状起病缓慢，有气急，甚至端坐呼吸，浮肿和肝大等充血性心力衰竭的症状和体征。部分患者可发生栓塞或猝死。②体征：主要体征为心脏扩大，75%的病例可听到第三或第四心音呈奔马律。常合并各种类型的心律失常。

  (4)诊断与鉴别诊断本病缺乏特异性诊断指标，临床上看到心脏增大、心律失常和充血性心力衰竭的患者时，如超声心动图证实有心腔扩大与心脏弥漫性搏动减弱，即应考虑有本病的可能，但应除外各种病因明确的器质性心脏病。

  (5)治疗和预后治疗原则是针对充血性心力衰竭和各种心律失常。一般是限制体力活动，低盐饮食，应用洋地黄和利尿剂，但洋地黄应慎用，以免中毒。

  在洋地黄、利尿剂治疗的同时，选用β受体阻滞剂，钙通道阻滞剂，血管扩张剂及血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂等，从小剂量开始，视症状、体征调整用量，长期口服。对一些重症晚期患者，在强心、利尿、血管扩张剂和ACE抑制剂等用药基础上，植入DDD型起搏器。应防止病毒感染、高血压、糖尿病、饮酒、营养障碍等使病情恶化的因素。心脏移植术作为治疗严重心脏病的方法已逐被公认。

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