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癫痫的表现形式多样、临床症状复杂繁多,但有一定的规律性。因为大多数病人在发作间期全然无症状和体征,了解癫痫发作过程、认识发作的临床表现,是诊断癫痫的基础。下面介绍常见的癫痫发作时的症状。
(1)部分性发作
1)单纯部分发作:可因多种病因起病于任何年龄,发作时病人的意识始终存在,异常放电局限于皮质内,发作时的临床表现取决于异常放电部位的功能,可分为运动性、感觉性、精神性和自主神经性。
运动症状:由于皮质运动代表区较为广泛及额叶的高度致痫性,因而局灶性运动性发作是各种单纯部分发作中最常见的类型。①局限运动发作:皮质运动区病灶诱发的局灶性运动性癫痫表现为身体某特定部位的阵挛和强直,例如局限于一侧肢体抽动,偶尔也可只限于一侧口角及拇指;②贾克森癫痫:痫性放电按人体运动区的分布顺序(由对侧中央前回拇指代表区扩散到周围相应部位运动区)扩展时则称为Jackson发作:发作由某一部位开始向周围扩展,如一侧拇指→手→上肢→面部、下肢及整个半身。如局灶性运动性发作后,出现暂时性肢体的无力,称为Todd瘫痪,可持续数分钟至数日;③旋转、姿势、失语发作:病灶在第二运动区、辅助运动区时,发作表现为头或躯体转向病灶的对侧,甚至向一侧转圈(旋转发作);一侧上肢外展伴双眼注视外展的上肢,时可伴语言障碍(姿势发作);也可能表现为突然失音或不自主发音,而意识完全清楚(失语发作),病灶在优势半球语言运动区,其典型代表是外侧裂性发作。
感觉症状:不同感觉中枢的痫性病灶可诱发相应的临床表现,如**感、麻木感、视幻觉、听幻觉、嗅幻觉、眩晕、异常味觉等。发生在中央区附近的感觉性发作可以既有感觉症状又有运动症状,电**中央后回在约25%的病人出现运动症状而不是感觉症状,这反映了中央前、后回的感觉和运动功能的混合。躯体感觉性发作常被描述为麻木、刺痛或触电样的感觉,由于累及部位不同可表现为:①局限性感觉发作:局限于一侧肢体的阵发性麻木和刺痛,病灶在对侧中央后回皮层相应代表区;②视幻觉:枕叶距状裂附近的病灶产生相应视野单调的幻觉,如闪光、亮星、有色球体等,临床上相当常见。而偏盲或盲点常是偏头痛的先兆而不是癫痫发作;③听幻觉:颞上回或颞横回病灶可产生单调的听幻觉,如**、滴嗒声、嗡嗡声、隆隆声、口哨声,单纯的听幻觉少见;④嗅幻觉和味幻觉:病人闻到或尝到极不舒服的气味或味道。常由颞叶海马沟病灶引起;⑤眩晕发作:病人感到头晕,轻微的头痛,极少感到眩晕,这可以是惟一的症状或是其他发作开始的症状。尽管眩晕也被描述为癫痫发作的一种表现,但眩晕而不伴意识障碍最常见于前庭的**症状。眩晕发作的病变在颞上回的中后部分。
自主神经发作:自主神经症状的发作包括上腹部不适感、恶心、呕吐、面色苍白、潮红、竖毛、出汗、瞳孔散大、肠鸣、腹泻或尿失禁。这些症状可以出现病灶位于在眶额区的单纯部分发作,也可作为复杂部分发作及强直‐阵挛发作的一部分症状。
精神症状:边缘皮质和额叶病灶常可诱发各种发作性精神症状,表现为记忆障碍、识别障碍、言语困难、情感障碍、梦样状态、错觉、结构性幻觉。这些症状偶然发生在不伴意识障碍而表现为单纯部分发作的病人中,而最常见的是出现在伴有意识障碍的复杂性部分发作的病人中。
此外,起源于颞叶‐边缘结构的某些发作,临床表现为感觉、精神方面的障碍及自动症,但只要无意识障碍,不管症状多么复杂,都属单纯部分发作的范围。如果放电区域不断扩大,病人出现意识障碍,发作变成了以单纯部分发作起病的复杂部分发作。起源于颞叶‐边缘结构以外的某些单纯部分发作,也可随着放电的扩散而变成复杂部分发作或全身强直‐阵挛发作。任何局部的放电可沿皮质‐皮质下通路扩散,造成全身性发作,放电有时扩散如此迅速,以致临床上看不到局部发作的症状,而只有全身强直‐阵挛发作的表现。
脑电图改变:约80%~90%的单纯部分发作者的脑电图有异常表现。发作间期,多数病人脑电图示局灶性尖波和棘波。如果在发作前和发作时记录,可能观察到脑电图进行性发展,与临床的进展相一致。贾克森癫痫发作由中央皮质异常放电引起,脑电证据也较常见,但其他部位的异常放电到达中央皮质,同样可产生类似的发作和表现。
临床发作开始,90%的病人显示头皮脑电图从发作间期的图形向持续性节律性图形的转变,节律发作转换(RIT)的开始频率多在13~30Hz,也可以更慢。随着临床发作的进展,这种节律发作转换呈进行性的波幅增加和频率降低。此后节律性发作性活动随着慢波的逐渐增加和棘波的逐渐减少而被发作后慢波和低电压所代替。约10%的病人临床发作时可以没有以上改变,而表现为持续的发作间期的尖波和节律性活动的混合。在间脑性癫痫,脑电图上可出现6次/秒和14次/秒的正性棘波。
2)复杂部分发作:复杂部分发作习惯上又称精神运动发作,虽可起病于任何年龄,但以儿童和青壮年始发者为多。发作大多起源于颞叶内侧面的海马、杏仁核等结构,少数始于额叶。与具有简单症状的部分发作比较,发作时均有意识改变是其主要特征,意识障碍可先于或晚于单纯部分发作的症状与体征。除意识障碍外,可不伴其他表现,也可只表现为自动症。临床上复杂部分发作的各种形式,精神行为的异常常混合在一起,给诊断和处理造成一定的困难。
病人发作时表现为突然凝视不动,与周围环境失去接触或保持部分接触,少数病人仅有上述意识障碍。多数病人尚出现自动症,如反复咀嚼、吞咽、吸吮、抚弄衣服、拍打自身或桌子;也可能表现为笨拙的继续原来正在进行的活动,如驾车、言语、走动、洗涤等。有的病人可保持部分反应能力,发作时仍可回答简单问题。每次发作持续时间一般不超过2分钟,发作后常有疲惫、头昏、嗜睡,甚至定向力不全。约50%的病人有先兆,最常表现为恐惧;腹部有上升的异常感觉,麻木及视觉障碍等。先兆多在意识丧失前或即将丧失时发生,故发作后病人仍能回忆。按照癫痫发作的国际分类,可有下列四种情况:①以单纯部分发作起病,随后只出现意识障碍者;②以单纯部分发作起病,随后出现意识障碍及自动症者;③以意识障碍起病者;④以意识障碍和自动症起病者。
下面就意识障碍、精神症状、自动症分别描述。
意识障碍:病人可表现为无目的寻找、恐惧,甚至可能叙述一些模糊不清的感觉,但事后不能回忆发生的任何事情。
精神症状:其主要表现为语言及记忆障碍,认知和情感障碍,错觉和结构性幻觉等。语言障碍常表现为突然不语或不随意的重复音节和短语;记忆障碍表现为病人对发作情况多有遗忘,有的病人表现“似曾相识”,有的表现“旧事如新”;认知障碍包括梦样状态、孤独、人格解体、时间定向障碍以及不真实的感觉;情感障碍表现为发作性情感异常,如忧伤、愤怒、恐惧、大祸临头感,其中恐惧最为常见,可伴有客观的自主神经的症状,如瞳孔散大、面色苍白、潮红、出汗、血压升高等;错觉以听错觉和视错觉为特征,可表现为对音调高低、距离和性质感知的错误,视觉的变化是指清晰度、形状、大小、移动速度等方面的改变,如桌子扭曲变形,视物显大和显小;幻觉具有复杂、鲜明、生动的特点,病人的情绪和行为受幻觉的支配。
自动症:为一系列目的性差,不恰当而离奇的重复刻板运动。约90%以上的复杂部分发作的病人伴有自动症。其中以行为自动症和口咽自动症最常见。口咽自动症表现为口咽部不自主动作,如吸吮、咀嚼、吞咽、流涎等。行为自动症表现为单调而不协调的动作,如解纽扣、摸索、耸肩,有时可能做一些似乎有目的动作。漫游或梦游可为复杂部分发作的一种表现,这是一种危险的发作形式,可因此发生交通事故或其他意外。
临床上复杂部分发作常表现为以上所有症状的联合,并常伴有全身强直‐阵挛发作。有的病例形成较为持久的精神病状态。可表现为被害、夸大和疑病妄想、听视幻觉、强制性思维及各种形式的思维障碍。其症状酷似精神分裂症,因此又称为癫痫性类精神分裂症,应注意与精神分裂症鉴别。
脑电图改变:颞叶局灶性放电对本病的诊断具有重要意义。发作间期,约50%的病人脑电图无异常改变,应用蝶骨电极、鼻咽电极及多次脑电图检查可提高脑电图的阳性率,颞叶局灶性异常以单侧为多见,其中又以左前颞区较多,少数病人可见双侧颞叶放电,其可能是***病灶,也可能是镜灶。异常脑电图以棘波活动为主,也可为高幅θ或δ节律。在发作期,脑电图先有短暂的波幅衰减,继而为双侧或局灶性快波,然后波幅逐渐增高,双侧慢波与棘波重叠发生,此时病人有精神意识混乱及自动症。由于发作时边缘系统异常放电的传播比较广泛,故脑电图不是固定的或单一的改变。
在发作过后,脑电图呈持续的δ节律,可以局限于颞叶或呈弥漫性。凡合并全身强直‐阵挛发作者,这种发作后δ节律为弥漫性,并存在数日或更长时间,单纯表现为复杂部分发作者约半数无发作后的脑电图改变。
3)继发性全身性强直‐阵挛发作:可由单纯部分性发作或复杂部分性发作进展而来,也可能一起病即表现为全身性强直‐阵挛发作,此时易误诊为原发性全身性强直‐阵挛发作。但仔细观察病人可能会发现一些提示脑部局灶性损害的依据,如病人的头转向一侧或双眼向一侧凝视、一侧肢体抽搐更剧烈,脑电图痫性放电双侧不对称。
(2)全面性发作:临床表现和脑电图都提示大脑半球两侧同时受累,意识常受损并可能为症状。
1)失神发作:多起病于儿童期,女多于男。鉴于此型发作的起病和终止的年龄,对药物的反应及缺少中枢神经系统疾病的证据,结合脑电图的改变,有人认为此类发作为常染色体显性遗传,有不全外显率。另外,约有少于10%的病人有CT扫描的异常,约5%~25%的病人有轻微而非进展性的局灶性神经系统异常。临床和动物实验证明,大脑皮质、丘脑和中脑的结构性损害能引起棘慢波放电及失神样的行为。由于此型发作多无脑的器质性局限性损伤的证据,脑电图示双侧对称同步的3次/秒棘慢综合波,放电常由大脑深部居中结构(丘脑)起源,同时影响双侧大脑半球,Penfield提出了中央脑型癫痫的理论。
典型失神发作表现为突然发生和突然终止的意识丧失,病人中断正在进行的活动,如吃饭、做作业、走路。每次发作持续时间极短,一般只有几秒钟,可有短暂的呼吸暂停,两眼发呆或向上凝视。发作后立即清醒,病人无任何不适,继续先前的活动,甚至根本不知道刚才发了病,大多数发作时间短于10秒。由于发作时间短暂,可在相当长的时间内被病人和亲属忽视。每天可能发作数十次,多的上百次。预后良好。
尽管失神是发作的主要特征,但只有约9%的病人表现单纯失神发作,而90%以上的病人伴有其他表现。除短暂意识障碍外,失神发作可伴有下列症状:①伴肌阵挛:除失神发作外,病人伴有肌阵挛,最常见的为眼睑扑动,其他包括口角、手指、前臂、双肩节律性的阵挛运动,这些运动一般不影响病人的姿势,但手中持物可以落地;②伴失张力发作:肌张力的降低可引起病人点头,躯干倾斜,双手下垂等。少数病人可以跌倒,这种张力障碍可以对称,也可不对称,以影响伸肌为主;③伴姿势性张力增加:约5%的病人发作时尚可伴姿势性张力增加,可引起头后仰,躯干姿势偏斜;④伴自动症:约2/3病人可伴有自动症,最常出现在头面部、上肢,表现为咂嘴、咀嚼、舔唇、吞咽、抚弄衣服或无目的行走,偶尔也表现为喃喃自语等。失神发作持续的时间越长,自动症出现的可能性越大;⑤伴自主神经发作:部分失神发作病人可伴自主神经功能障碍,如面色苍白、潮红、出汗、唾液增加、瞳孔散大、小便失禁等。
脑电图改变:双侧对称同步的3次/秒棘慢波综合,而背景活动正常为失神性发作的典型脑电图改变。失神发作的发作性放电在各种癫痫发作中出现的几率最高,在少数失神发作的病人常规脑电图可无任何异常,而过度换气则可有效诱发3次/秒棘慢波放电。
不典型失神发作的起始和终止均较典型失神发作缓慢,常伴肌张力降低。患儿常合并智能减退,预后较差。脑电图改变与失神发作典型的3次/秒棘慢波不同,表现为双侧不对称、不同步的非典型的2~2.5次/秒的棘慢波,背景活动异常,过度换气常不能诱发,有时表现为多棘慢波。
2)肌阵挛性发作:为泛化性或相对局限性的突发、短暂、闪电样的肌肉收缩。可能遍及全身,也可能限于某个肌群,常成簇发生。动作幅度大小不一,发作时不伴有意识障碍。可发生在任何时间,以清晨初醒或将入睡时发作最频繁。通常为自发的,也可为闪光**或自主运动诱发。
肌阵挛发作可见于多种癫痫和癫痫综合征,可以是一些良性特发性癫痫的惟一发作表现,也可以是一些预后较差、有弥漫性脑损害的癫痫综合征多种发作形式的一种。
脑电图示多棘‐慢波或棘‐慢波。
3)失张力发作:于儿童期发病,肌张力突然丧失,因而不能维持姿势,可导致头或肢体下垂,屈膝跌倒。发作时可有短暂的意识障碍,发作后立即清醒,跌倒后随即站起,患儿常因突发而频繁的跌倒而致头部伤痕累累。发作多持续1~4秒。可以自发,也可被声、光**及恐吓等**所诱发。多见于有脑弥漫性损害的儿童。
4)全身性强直‐阵挛发作:为最常见的发作类型之一,过去称为大发作,以意识丧失和全身对称性抽搐为特征。其病因比较复杂,但多数病人找不出确切病因。在已知病因中,以产伤、脑外伤、脑瘤等较常见。目前认为这种发作受遗传因素影响较大,多为原发性癫痫,可能为大脑某种生化代谢的缺陷所致。此型癫痫可因闪光、声音**等诱发,过劳、过食、饥饿、情绪波动、感染、手术等因素可加重发作。对抗癫痫药物治疗反应良好。典型发作可分以下几期:①发作前期:约15%的病人发作前可有先兆,如头晕、腹部不适、双侧肌肉连续性抽动(通常发生在屈肌)。先兆持续时间短暂,一般只有几秒钟;②发作期:一是强直期,病人突然倒地,意识丧失,全身肌肉强直性收缩,头向后仰,眼睁大,眼球上斜,双上肢屈曲强直,双下肢伸性强直。如影响呼吸肌可发出尖叫或喘鸣声。此时病人瞳孔散大,对光反应消失,心律增快,血压升高,皮肤、结膜充血。继之由于呼吸肌强直性收缩,呼吸暂停,造成病人面、唇、肢端青紫等全身缺氧的症状。此期持续约2~12秒,继之出现4~8次/秒的震颤,肌张力逐渐降低而进入阵挛期。二是阵挛期,此期表现为全身反复、连续、短促的节律性抽动,频率由快变慢,因咀嚼肌抽动而唇舌常被咬破,由于腹肌、膀胱和直肠肌阵挛性收缩而致二便失禁。四肢抽动幅度先小后大,先快后慢,最后逐渐停止。此期历时30秒至3分钟不等,也有时间更长者。此期内病人呼吸粗大,唾液分泌增加并成沫流出,有时唇舌被咬破,则口吐血沫;③发作后期:阵挛期过后病人多处于昏迷状态。瞳孔对光反射消失或迟钝,而自主神经系统的各种改变逐渐恢复,随后病人进入昏睡,再转入清醒。也可经过一段意识混浊时期再转入清醒状态。病人醒后常述头痛、疲乏、肌肉酸痛等,病人除对先兆有所回忆外,对意识丧失后的整个发作过程不能记忆,这也是与癔症鉴别的重要一点。个别病人可有发作后麻痹(Todd麻痹)及语言障碍,有时持续数小时或长达数日。
脑电图改变:发作间期,单纯强直‐阵挛发作者,即使进行睡眠记录,发作性放电也只有50%左右。少数病人,记录到临床和亚临床发作。个别情况下,可记录到强直‐阵挛发作的整个过程的脑电图改变:①发作前期:在继发性强直‐阵挛发作,发作前期脑电图显示局部低平、尖波或慢活动。在原发性强直‐阵挛性发作,脑电图可显示爆发性多棘波和棘慢波综合,每次棘慢波综合可伴有肌肉跳动。②发作期:一是强直期,此期常以1~3秒的脑电图普遍性低平或低波幅快活动开始,随后10次/秒的负性波出现并伴波幅的迅速增加,约10秒后出现募集节律及慢波,慢波的频率逐渐由3Hz减至1Hz,波幅增加,募集节律逐渐减少。二是阵挛期,此期10次/秒的募集节律与慢波交替出现,爆发性募集节律伴以全身肌肉的抽动,慢波则与肌肉的松弛一致。此后慢波越来越慢,募集节律逐渐消失。③发作后期:此期脑电图示数秒至1分钟的等电位,继之低波幅的δ波出现,依次为θ波、α波,随后逐渐恢复到发作前的水平。
5)强直发作:表现为全身或部分肌肉的持续、强烈、非颤抖性强直收缩,但不发展为阵挛,往往使肢体固定于某种紧张的位置或姿势,常为躯干前屈,头前倾,两肩上抬,两臂外旋,肘曲或伸直等姿势。一般一次发作持续数秒至数分钟,可伴意识丧失,眼球固定或向上偏斜,瞳孔对光反射消失等。并可伴有心跳增快、血压升高、呼吸暂停、出汗和唾液过多等自主神经症状。多发生于有弥漫性器质性脑损害的癫痫病人,一般为病情严重的表现。
6)阵挛性发作:全身性惊厥发作有时无强直发作,仅有全身性的肌肉阵挛,但较少见。主要见于低龄儿童。
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