1 基本概念：

　　狭义，是指血液中还原血红蛋白增多，致皮肤、粘膜呈青紫颜色；广义，还包括少数因异常血红蛋白所致青紫

　　2 常见原因及发生机制：

　　无论何种原因导致气体交换障碍，致血红蛋白氧合作用减低或心内及大血管之间存在右→左分流，使动脉血中还原血红蛋白含量增多＞50g/L（5g/dl）；或末梢血流缓慢、淤滞，使氧合血红蛋白被组织过多摄氧，还原血红蛋白增多，均可出现青紫。因此，重度及极重度贫血（Hb＜60g/L者），即使重度缺氧，亦难见发绀。

　　3 分类与临床表现：

　　（1）血中还原血红蛋白增多

　　1）中心性发绀：特点是发绀分布于周身皮肤粘膜

　　血中还原血红蛋白增多，皮肤温暖。又可分为两种：

　　①心性混血性发绀：常见于有右→左分流的先心病如法洛四联症（肺动脉狭窄，室缺，主动脉骑跨，右室肥厚），其发绀产生是静脉血未经肺氧合即经异常通道分流混入体循环动脉血中。

　　②肺性发绀：见于各种严重呼吸系疾病医学教育|网整理，如呼吸道阻塞、肺炎、阻塞性肺气肿、弥漫性肺间质纤维化和大量胸腔积液、气胸等。其发生机制是肺活量降低，肺泡通气减少、肺通气/血流比例失调与弥散功能障碍，使肺氧合作用不足；

　　2）周围性发绀：特点是发绀见于肢体末梢与下垂部位（如肢端、耳垂、鼻尖）、皮温低，经按摩、加温可消失。又可分两种：

　　①淤血性发绀：（体循环淤血）见于右心衰竭、缩窄性心包炎、血栓性静脉炎、下肢静脉曲张等，

　　②缺血性发绀：动脉供血不足：见于严重休克，或血栓闭塞性脉管炎、雷诺病、肢端发绀症、严重受寒等。

　　3）混合性发绀：上述两类发绀并存，见于全心衰竭。

　　（2）异常血红蛋白

　　1）高铁血红蛋白血症：血红蛋白分子中的二价铁被三价取代即失去氧合能力，当血中高铁蛋白量达30g/L（3.0g/dl）时，即可发绀，发生原因：

　　①多为药物或化学物质中毒，“肠源性发绀症”即是因大量含亚硝酸盐的变质蔬菜所致。

　　②先天性高铁血红蛋白血症，患者自幼即有发绀，而无心、肺疾病及引起异常血红蛋白的其他原因。

　　2）硫化血红蛋白血症：很少见，在便秘（因屁中含有硫化物）或服用硫化物条件下，凡能引起高铁血红蛋白血症的药物或化学物质，均能引致本症。

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