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第二单元下丘脑-垂体病

一、垂体腺瘤

（一）分类

1.根据分泌的激素

（1）泌乳素细胞腺瘤。

（2）生长激素细胞腺瘤。

（3）促肾上腺皮质激素细胞腺瘤。

（4）促甲状腺素细胞腺瘤。

（5）**腺瘤。

（6）多分泌功能细胞腺瘤。

（7）无分泌功能细胞腺瘤。

（8）恶性垂体腺瘤。

2.根据肿瘤大小

（1）微腺瘤：直径<10mm。

（2）大腺瘤：直径>10mm。

3.根据发生部位

（1）鞍内垂体瘤。

（2）鞍外垂体瘤。

（3）异位性垂体瘤。

**（二）泌乳素细胞腺瘤

1.临床表现：是最常见的功能性垂体瘤（2001）。20～40岁女性多见。

（1）典型症状：闭经、溢乳和不育（2005）。

（2）压迫症状：①头痛、恶心、呕吐。②视野缺损、眼外肌麻痹、急性视力减退。⑧脑神经受压。④癫痫。⑤继发性垂体功能减退。

2.诊断

（1）血PRL>200μg/L，结合临床表现及影像学检查（CT或MRI）可确诊。

（2）血PRL达300～500μg/L，排除妊娠和药物因素即可确诊。

（3）血PRL达100～200μg/L，高度怀疑。

3.治疗

（1）时机选择：①大腺瘤一经发现应给予治疗。②多数微腺瘤不伴血PRL升高者，严密观察血PRL的变化。③少数微腺瘤血PRL升高，造成性功能减退、泌乳、不育或不孕及骨质疏松等症状时需及早治疗（2006）。

（2）药物治疗：主要治疗方式。首选多巴胺受体激动药溴隐亭（2002、2005）。

（3）手术治疗：术前应用溴隐亭利于手术切除。术后继续服药或放疗。

*（三）生长激素细胞腺瘤

1.临床表现：垂体瘤发病第2位。男性多见。

（1）巨人症：发病在青春期前，骨骺未闭者。

（2）肢端肥大症：发病在青春期后，骨骺已闭者。

2.诊断

（1）典型面貌、肢端肥大等全身征象。

（2）血GH浓度>20μg/L。

（3）X线片骨骼发现。

（4）蝶鞍区压迫症群。

3.治疗

（1）药物治疗：溴隐亭为首选药物。无效或复发者行手术或放射治疗。

（2）放射治疗：最有效的治疗方法。

（3）手术：适用于放疗后视力障碍加重、视野缩小继续恶化；或未经放疗而视力、视野已严重损害；顽固性头痛、颅压增高、垂体卒中或胰岛素抵抗性糖尿病患者。

二、腺垂体功能减退

（一）病因

1.垂体、下丘脑附近肿瘤垂体瘤为最常见的原因（2003）。

2.产后腺垂体坏死及萎缩。

3.手术、创伤或放射性损伤。

4.感染和炎症。

5.遗传性腺垂体功能减退。

6.其他动脉硬化、海绵窦血栓等。

**（二）临床表现

1.**和泌乳素分泌不足症状：最早出现，产后无乳、乳腺萎缩、长期闭经与不育。

2.促甲状腺分泌不足症状：畏寒、淡漠、行动迟缓等甲减症状。

3.促肾上腺皮质激素分泌：不足症状极度疲乏、低血压、低血糖等（2002）。

4.生长激素分泌不足症状：生长障碍。

5.垂体内或其附近肿瘤压迫症状：偏盲或失明最常见。

6.并发症：①感染；②垂体危象及昏迷。

*（三）诊断

临床表现、实验室检查和影像学发现。

*（四）治疗

1.激素替代治疗：多用靶腺激素替代治疗。

（1）补充糖皮质激素最重要，先于甲状腺激素的补充。首选氢化可的松。

（2）补充甲状腺激素从剂量开始。

（3）补充性激素。

2.病因治疗：垂体瘤手术切除或放疗。

3.处理垂体危象。

三、中枢性尿崩症

（一）病因

1.原发性原因不明。

2.继发性外伤、肿瘤、肉芽肿、感染、血管病变。

3.遗传性

**（二）临床表现

1.症状

（1）青年人多见，男性多于女性。

（2）突发多尿（>2L/d）、烦渴、多饮。

（3）智力、体格发育接近正常。

2.实验室检查

（1）尿量多可达4～20L。尿比重在1.005以下。

（2）血渗透压正常或稍高，尿渗透压多低于300moms/L（2004）。

（3）血浆AVP测定低于正常，禁水后血浆AVP也不增加或增加不多。

（4）禁水-加压试验敏感。

*（三）诊断

1.尿量多，可达8～10L/d或更多。

2.低渗尿，尿渗透压低于血渗透压，一般低于200mOsm/L;尿比重低于l.005～1.003。

3.饮水不足时，常有高钠血症，伴高尿酸血症。

4.应用兴奋AVP释放的**（如禁水等）不能使尿量减少。

5.应用AVP治疗有效。

*（四）治疗

1.替代治疗

（1）加压素水剂作用维持时间短。需要多次注射，不便于长期应用。

（2）尿崩停粉剂赖氨酸加压素，一种鼻腔喷雾剂，每4～6hl次。

（3）鞣酸加压素（长效尿崩停）注射l次可维持3～5d。

（4）DDAVP-人工合成的精氨酸加压素类似物，缩血管作用小，维持l2～24h。最理想的抗利尿药（2000、2003、2007）。

2.其他抗利尿药适用于部分性尿崩症。

（1）氯磺丙脲。

（2）氢**。

（3）卡马西平。

3.病因治疗

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