肺动脉高压根据病因分为原发性肺动脉高压和继发性肺动脉高压，原发性肺动脉高压(primary pulmonary hypertension，PPH)是一少见病，临床定义为“不能解释或未知原因的肺动脉高压”，在病理上主要表现为“致丛性肺动脉病(plexogenic pulmonary arteriopathy)”，即由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病。迄今病因不明，目前认为其发病与遗传因素、自身免疫及肺血管收缩等因素有关。

　　继发性肺动脉高压远比原发性肺动脉高压常见，呼吸系统的任何主要部分如气道、肺实质、胸廓和神经肌肉病变都可导致继发性肺动脉高压。如肺水肿、急性呼吸窘迫综合征、间质性肺疾病、结节病、尘肺、肺血栓栓塞症毛细血管瘤、肺静脉闭塞病、如胶原血管病、胸廓畸形、吉兰-巴雷综合征、麻痹性脊髓灰质炎等疾患。

　　一、临床表现

　　1.症状：①早期通常无症状或者以基础疾病如慢性支气管炎、COPD等的临床表现为主，仅在剧烈活动时感到不适；随着肺动脉压力的升高，晚期以右心功能不全的表现为主，可逐渐出现疲乏、无力等全身症状。②呼吸困难：在大多数患者以活动后呼吸困难为症状，与心排出量减少、肺通气/血流比例失调等因素有关。③胸痛：由于右心后负荷增加、耗氧量增多及右冠状动脉供血减少等引起心肌缺血所致，常于活动或情绪激动时发生。④头晕或晕厥：由于心排出量减少，脑组织供血突然减少所致。常在活动时出现，有时休息时也可以发生。⑤咯血：量通常较少，有时也可以大咯血而死亡。⑥10%的患者出现雷诺现象，增大的肺动脉压迫喉返神经引起声音嘶哑。

　　2.体征：体征均与肺动脉高压和右心室负荷增加有关。

　　二、医技检查

　　1.血液检查包括肝功能试验和HIV抗体检测及血清学检查，以除外肝硬化、HIV感染和隐匿的结缔组织病。

　　2.心电图：心电图不能直接反应肺动脉压升高，只能起提示右心增大或肥厚的作用。

　　3.胸部X线检查：提示肺动脉高压的X线征象。

　　4.超声心动图和多普勒超声检查：可反应肺动脉高压及其相关的表现。

　　5.肺功能测定：可有轻度限制性通气障碍与弥散功能减低，部分重症患者可出现残气量增加及最大通气量降低。

　　6.血气分析：几乎所有的患者均存在呼吸性碱中毒。早期血氧分压可以正常，多数患者有轻、中度低氧血症，系由通气/血流比例失衡所致，重度低氧血症可能与心排出量下降、合并肺动脉血栓或卵圆孔开放有关。

　　7.放射性核素：肺通气/灌注扫描是排除慢性栓塞性肺动脉高压的重要手段。PPH患者可呈弥漫性稀疏或基本正常。

　　8.右心导管术：是能够准确测定肺血管血流动力学状态的方法。原发性肺动脉高压的血流动力学诊断标准为静息PAPm>20mmHg，或运动PAPm>30mmHg，PAWP正常(静息时为l2～15mmHg)。

　　9.肺活检对拟诊为原发性肺动脉高压的患者，肺活检有相当大的益处，但对心功能差的患者应避免肺活检术。活检时应注意取材深入肺内lcm，肺组织应大于2.5cm譴.5cm